Föreläsning Rörelsesjukdomar Flashcards Preview

K5 NSPR Föreläsningar & workshops > Föreläsning Rörelsesjukdomar > Flashcards

Flashcards in Föreläsning Rörelsesjukdomar Deck (30)
Loading flashcards...
1

Vad har basala ganglierna för funktion?

Motorik
= finreglera våra rörelser
= störningar gör därmed att vi får svårt att röra på oss

Icke-motorik
= kognition och emotioner
= starka kopplingar till limbiska systemet

2

Vad är det som ger vår finjustering av rörelser?

Både gas & broms samtidigt på thalamus => ger en perfekt reglering av rörelsen

3

Vad är den direkta vägen?

Globus pallidus interna (GPi) hämmar thalamus (och rörelsen)

Genom att hämma GPi får vi därmed den direkta vägen => ger rörelse

4

Vad är indirekta vägen?

Globus pallidus externa (GPe) hämmar nucleus subthalamicus som initierar GPi att hämma thalamus

Om vi hämmar GPe så får vi den indirekta vägen => hämmar rörelse

5

Vilka symtomgrupper har vi inom rörelsesjukdomarna?

Dystoni

Chorea

Tics

Parkinsonism

6

Vad är dystoni?

Ofrivilliga, ihållande, stereotypa, repetitiva samkontraktioner av antagonistisk muskulatur => spastiska rörelser

7

Vad kan dystoni leda till?

Extrem muskelaktivering => laktatproduktion => smärta

8

Vad kan ge dystoni?

1) Stoke eller annan skada i striatum, pallidum eller thalamus

2) Perifer nervskada

9

Vad beror dystoni på?

Minskad aktivitet i globus pallidus interna (som ska hämma rörelser)

10

Vad är skillnaden mellan dystoni och dyskinesi?

Dystoni
=> ofrivillig statisk rörelse

Dyskinesi
=> ofrivillig aktiv rörelse

11

Vad är den vanligaste formen av dysotoni?

Torticollis = huvudet vrider sig kraftigt då sternocleidomastoideus är starkare på ena sidan

12

Hur kan man behandla dystoni?

1) Botulinumtoxin (acetylkolin-hämmare) => hämmar nervsignaler som aktiverar den spända muskeln = muskeln slappnar av

2) Deep brain stimulation
- Placerar elektroder i globus pallidus

13

Vad är chorea?

= dyskinesier
= hyperkinesier

Plötsliga aktiva ofrivilliga rörelser

Slingriga

Klockrent exempel: Huntingtons sjukdom (danssjuka)

14

Vad kan sägas om huntingtons sjukdom?

Ärvs autosomat dominant
=> dvs. har man genen blir man sjuk
=> 50% av barnen till en Huntington-sjuk blir sjukt

15

Hur ger proteinet huntingtin upphov till Huntingtons sjukdom?

Huntingtin kan ej degraderas normalt pga. polyQ (CAG*n) => detta leder till ackumulering som motstår degradering => i slutändan sker apoptos av nervcellen

16

Var i de basala ganglierna brister Huntingtons sjukdom?

1. Striatopallidal degeneration

2. Bortfallen inhibition av GPe

3. GPe kan därmed hämma nucleus subthalamicus

4. Ingen aktivering av GPi

5. Thalamus släpps fri => ökad thalamo-kortikal aktivering

6. Överaktiva kortiko-striatala glutamaterga neuron

=>>> Hyperkinesi

17

Vad är tics?

Korta, stereotypa och orytmiska rörelser eller ljud

=> förekoms ofta av en tvångskänsla, dvs. om man ej utför tics drabbas man av kraftig obehagskänsla så till slut gör man det

Kan hämmas volontärt, till en viss gräns, men sedan måste man pga. obehaget

18

Vilka olika tics finns?

Transitoriska tics
= motoriska och ibland vokala <1år

Persisterande tics
= motoriska eller vokala >1år

Gille de la Tourette
= motoriska eller vokala >1år
= hyperreaktivitet, koncentrationssvårigheter, impulsivitet

19

Vilka är de viktigaste diff. diagnoserna till Parkinsonism?

Lillhjärnsskador

Alkoholism

Tumörer och stroke

Ärftlig tremor

Essentiell tremor

20

Vad skiljer Parkinsons sjukdom från essentiell tremor?

Parkinsons sjukdom = vilotremor

Essentiell tremor = darrar vid rörelse och vid tanke på rörelse

21

Vad kan sägas om prevalensen för parkinsons sjukdom?

Drabbar fler män än kvinnor (3:2)

22

Hur ser substantia nigra ut histologiskt vid parkinson?

Förlorat sitt neuromelanin-pigment => blir ljusare

23

Varför fås celldöd i substantia nigra vid parkinsons sjukdom?

Alfa-synuclein och ubiqutitin ansamlas => pga. bryts inte ner ordentligt => apoptos och degeneration => prion-spridning till andra celler

24

Vad är patogenesen bakom ärftlig parkinsons sjukdom (Kufor-Rabek syndrom)?

Mutation orsakar ackumulation av zink i cytosolen, detta ger:

1) Ökning zink i mitokondrier => ROS^ => brist på ATP => celldöd

2) Tömning av zink i lysosmer => fungerar ej normalt => alfa-synnuclein kan ej brytas ner ordentligt => ackumulering alfa-synnuclein => Parkinsons sjukdom

25

Vad krävs egentligen för att sätta diagnos Parkinsons sjukdom?

Se inklusionskroppar (Lewy-bodies) i substantia nigra histologiskt
=> men detta är svårt på levande patienter

26

Utöver substantia nigra, var sker det också degeneration av nervceller?

Olfactorius
=> många får nedsatt luktsinne långt innan sin diagnos parkinsons sjukdom

27

Varför behandlar man parkinson med L-dopa, och inte rent dopamin?

Dopamin kan ej passera BBB, men det kan L-dopa

L-dopa blir sedan till dopamin innanför BBB

28

Vad måste man ge i kombination med L-dopa?

Lm som hindrar att L-dopa bryts ner ute i kroppen (innan den kommer till BBB)

Dessa lm är:
- Dopa-dekarboxylashämmare

29

Vid hur stor degeneration ser man motoriska bortfall?

70-80% degeneration av dopaminerga nervceller

30

Vad är den patologiska mekanismen bakom depression vid parkinsons sjukdom?

1. När substantia nigra degenereras tar serotonerga celler över konversion av L-dopa till dopamin

2. Om man då sköljer över hjärnan med L-dopa lm så slutar serotonerga celler att producera serotonin, och konverterar L-dopa till dopamin istället

3. L-dopa-behandlingen tränger alltså bort serotoninproduktionen

4. Minskat serotonin leder i sin tur till depression