Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

K4 - ERL > Binjuresjukdomar > Flashcards

Binjuresjukdomar Flashcards

1
Q

Vad kan stimulera eller inhibera den endokrina axeln?

A

Stimulera: lågt P-kortisol, hypoglykemi, pyromaner, stress, AVP, proinflammatoriska cytokiner
Inhibera: mycket glukokortikoider, kortisol

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vilka steg regleras av 21-hydroxylas?

A

Progesteron till 11-deoxykortikosteron (aldosteronsyntes)

17-alfa-hydroxyprogesteron till 11-beta-deoxykortisol (kortisolsyntesen)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Hur ser binjuren ut anatomiskt?

A
  1. Kapsel
  2. Zona glomerulosa - aldosteron
  3. Zona fasciculata - kortisol
  4. Zona reticularis - androgener
  5. Märg - noradrenalin och adrenalin
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad är POMC och vad ger det upphov till?

A

Förstadium för ACTH och även MSH (gamma och alfa) samt beta-endorfiner.
Beroende på om det processas i adenohypofysen (ACTH) eller intermediärhypofysen ger det olika utfall.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Var kan kortisol verka? Vad kan det ge upphov till?

A

Hjärnan - depression, psykoser
Öga - glaukom
Kardiovaskulärt/njure - vattenreabsorption
Ben- och kalciumetabolism - ökad osteoporos
Hämmar immunsystemet
Endokrina systemet - minskar LH, FSH, TSH och GH
Fettväv - ökar visceral obesitas
Hud, muskler och bindväv - ökar proteinkatabolism, minskar kollagen (muskelatrofi)
Tillväxt - minskar linjär tillväxt
Kolhydrat/lipidmetabolism - ökar glykogeninlaging, glukoneogenes, ökar FA-produktion, perifer insulinresistens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Vad är enzymen som samverkar mellan kortisol och kortison? Varför är de viktiga?

A

Kortisol till kortison: 11-beta-HSD-2
Kortison till kortisol: 11-beta-HSD-1
Kortison är en inaktiv form vilket är viktigt p.g.a. annars kan kortisol bl.a. binda till MR i njuren.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad är primär binjurebarkssvikt?

A

Mb Addisons

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Vad är utfallet vid brist på 21-hydroxylas?

A

Minskning av kortisol
Minskning av aldosteron
Ökning av androgener (virilisering bl.a.)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad är skillnaden på primär och sekundär binjurebarkssvikt?

A

Primär - brist på kortisol och aldosteron, rubbad elektrolytbalans
Sekundär - ACTH-brist med endast kortisolbrist

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Varför behöver primär binjurebarkssvikt ersättning med både glukokortikoid och mineralkortikoid?

A

Primär binjurebarkssvikt har rubbad elektrolytbalans, vilket måste regleras genom tillförsel av mineralkortikoid (aldosteron).
Samtidigt, likt sekundär binjurebarkssvikt, finns det här en kortisolbrist som måste ersättas.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vilka är vanliga orsaker till primär binjurebarkssvikt?

A 
Autoimmun adrenalit
Kongenital adrenal hyperplasi
Adrenoleukodystrofi
TBC, AIDS
Septikemi DIC
Metastaser - fr.a. småcellig lungcancer
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Vad är APS och vad är skillnaden på APS 1 och 2?

A

APS står för autoimmunt polyendokrint syndrom.
APS 1 har mutation på AIRE-genen, som är viktig för autoimmun reglering.
APS 2 är mer multifaktoriell och vanligare.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vilka är vanliga orsaker till sekundär binjurebarkssvikt?

A

Processer i hypofys/hypothalamus som blödningar, metastaser, kirurgi, autoimmunitet, medicinering
Iatrogen efter kortisolbehandling

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hur vanligt är det med iatrogen binjurebarkssvikt? Varför?

A

2% av populationen tros ha drabbats.
Beror på att glukokortikoidtillförsel skett under en längre tid som då har hämmat HPA-axeln.
Kan vara piller, hudapplicering, intraartikulärt, inhalation, gurgellösning m.m.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vilka symptom finns vid binjurebarkssvikt?

A 
Trötthet
Svaghet
Illamående
Anorexi
Hyperpigmentering
Hypotoni
Muskelvärk
Takykardi 
Diarré
Feber
Urtunnad sekundärbehåring hos kvinnor
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vilka associerade sjukdomar finns till (primär) binjurebarkssvikt?

A

Vitiligo
Typ 1 diabetes
Tyroideasjukdomar
Generellt autoimmuna sjukdomar

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Vad är orsaken bakom hyperpigmentering vid binjurebarkssvikt?

A

ACTH kommer från POMC. POMC kommer vid klyvning kunna ge upphov till alfa-MSH, varav denna kan binda till melanocyter och ger då upphov till melanin.
Påverkar fr.a. gamla ärr, mindre solexponerade områden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Hur utreds binjurebarkssvikt?

A

Akut: venflon-insättning för att kunna utreda Na, K, kreatinin, B-glukos
Kronisk: p-ACTH, kortisol, aldosteron, renin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

När på dygnet ska kortisol- och ACTH-test utföras? Varför?

A

Ska tas på morgonen eftersom enligt dygnsrytmen för både kortisol och ACTH är det högst då.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Varför kan blodtrycket ändras vid stående hos någon med primär binjurebarkssvikt?

A

Blodtrycket kan minska drastiskt vid stående eftersom det inte finns aldosteron som kan påverka den extracellulära volymen.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Vad är kongenital binjurehyperplasi?

A

Medfödda enzymdefekter.

Defekt i fr.a. 21-hydroxylas, men kan även vara 11-beta-hydroxylas.

22
Q

Varför har primär binjurebarkssvikt högt ACTH?

A

Eftersom det är fel hos själva binjuren kommer HPA-axeln inte regleras av feedback-processer som den vanligtvis gör. Således kommer ACTH öka för att försöka kompensera för kortisolbrist.

23
Q

Vad är ett synachten-test?

A

Synachten kommer undersöka binjurefunktionen. Det sprutas in IV och kommer stimulera ACTH som ska ge normal kortisolproduktion (>500 mol/l).

24
Q

Hur behandlas binjuresvikt akut?

A

Solu-cortef
Ringeracetat/NaCl
IVA och narkosläkare - vid misstanke av chock

25
Q

Vad innebär Addisonkris?

A

Addisonkris innebär akut kortisolbrist, och detta kan vara livshotande.

26
Q

Vad är hypofysapoplexi? Hur behandlas det?

A

Ett akut tillstånd som drabbar hypofysen. Denna kommer behandlas med kortisonsubstrat som ska försöka efterlikna den naturliga rytmen.

27
Q

Vad är fludrokortison? När ges det?

A

Mineralkortison som kommer ges för Addisons och fr.a. kongenital binjurehyperplasi.

28
Q

Hur är mortaliteten för binjurebarkssvikt?

A

Både primär och sekundär binjurebarkssvikt har högre mortalitet än normalbefolkningen, men det är fr.a. för kvinnor med primär binjurebarkssvikt.

29
Q

Vad innebär Cushingsyndrom?

A

Högt kortisol

30
Q

Vilka två typer av Cushings-syndrom finns det?

A

ACTH-beroende: fr.a. hypofysadenom, fr.a. vuxna

ACTH-oberoende: kortisolproducerande binjurebarktumör, fr.a. barn

31
Q

Vilka är de tidiga tecknen vid Cushings syndrom?

A 
Ansiktsrundning
Hirsutism
Akne
Sömnsvårighet
Hypertoni
Bukfetma
Psykiska besvär
Vätskeretention
Ökad vikt
Minskad sårläkning
32
Q

Vilka är de sena tecknen vid Cushings syndrom?

A 
Atrofisk hud
Blåmärken
Ökad trombos
Akne
Blåröda Striae
Muskelsvaghet/atrofi
Osteoporos
Diabetes
Hypokalemi
Lipidbortfall
Impotens
Mensrubbning
33
Q

Hur utreds Cushings syndrom?

A
  1. Samla urinkortisol 2-3 gånger
  2. Dexometasonhämningstest: ges på kvällen vi 8-9 tiden
  3. Salivkortisol: runt 23-tiden
34
Q

Vad innebär det om det är ektopisk Cushings?

A

Tumören är ACTH-beroende men inte direktkopplad till ACTH-axeln på ett klassiskt sätt t.ex. småcellig lugncancer som producerar ACTH.
Har generellt sätt sämre statistik.

35
Q

Hur behandlas Cushings syndrom?

A

Expiration av tumör
Bilateral adrenalektomi
Substitution efter kirurgi

36
Q

Vad är primär aldosteronism?

A

Mineralkortikoid hypertoni som kan vara till följd av bilateral hyperplasi eller adenom.

37
Q

Vad står SIADH för?

A

Syndrome of inappropriate ADH

38
Q

Hur ser patogenesen ut för primär aldosteronism?

A
  1. Högt aldosteron
  2. Binder till mineralkortikoidreceptor i distala tubuli (intracellulärt)
  3. Ökad reabsorption av vatten och natrium
  4. Ökad utsöndring av kalium
  5. Låg eller normalt S-kalium
  6. Ökad perifer resistens, blodvolym, hjärtminutvolym
  7. Hypertoni
39
Q

Hur ska laboratorieprover se ut vid misstänkt primär aldosteronism?

A

Högt blodtryck
Högt natrium
Lågt renin

40
Q

Hur utreds primär aldosteronism?

A

Aldosteron/renin-kvot ska vara över

41
Q

Hur behandlas primär aldosteronism?

A

Adenom: opereras

Bilateral hyperplasi: spironolakton, epleron, amilorid

42
Q

Vad är feokromocytom?

A

Katekolaminproducerande tumör från binjuremärgen eller sympatiska plexa/ganglier.

43
Q

Hur stor andel av alla feokromocytom-fall är hereditära? Till vilken form tillhör de?

A

10% är ärftliga och då är det fr.a. MEN 2 (2A/2B), von Hippel Lindeau och familjär paraganglioms

44
Q

Vad är skillnaden på MEN 2A/2B och vad är likheten?

A

Båda tillhör MEN - multipla endokrina neuroplasier - 2 som sitter på RET-genen.
2A: medullär thyroideacancer, hyperparathyrodism
2B: medullär thyroideacancer, slemhinneneurinom, Marfan, hyperparathyroidsm

45
Q

Vad är symptomen för feokromocytom?

A

Prioriteringsordning

  1. Huvudvärk
  2. Svettningar
  3. Hjärtklappningar
  4. Ångest
  5. Nervositet
46
Q

Varför får det inte tas biopsi för misstänkt feokromocytom?

A

Eftersom det kan ge en “hypertension-kris” d.v.s. all extra adrenalin och noradrenalin kommer kunna läcka ut och hamna i blodet.

47
Q

Vilka är de kliniska fynden för feokromocytom? Vad är anledningen bakom dessa fynd?

A

Hypertoni
Blekhet
Hyperglykemi
Blir sympatikus-påslag-liknande eftersom det är så mycket adrenalin och noradrenalin som kan verka på sina receptorer och ger då adrenerg effekt.

48
Q

Nämn några receptorer noradrenalin/adrenalin kan binda till och var de finns

A

Alla är GPCR.

Alfa-1: glukagon

49
Q

Hur diagnosticera feokromocytom?

A

tU-metoxyadrenalin/noradrenalin: upprepade samlingar
P-metanefrin
Kromogranin-A (granulae i märg)
Klonidinhämningstest (hämmar sympatiens hos en frisk)
DT, MRT
Scintigrafi: med noradrenalin-liknande substrat
PET

50
Q

Hur behandlas feokromocytom?

A

Operation men pre-operativt måste alfa-blockad ges eftersom det kommer agera vasodilaterande och minska den perifera resistensen.

51
Q

Vad är kongenital binjurebarkshyperplasi?

A

Enzympåverkan, och är fr.a. 21-hydroxylas (95%), 11-hydroxylas, eller 3-beta-5-hydroxysteroid-dehydrogenasa.

52
Q

Hur ärvs kongenital binjurebarkshyperplasi?

A

Autosomalt recessiv och upptäcks tidigt vid screening (17-alfa-hydroxyprogesteron).
Flickor har bl.a. virilisering p.g.a. mycket androgener

K4 - ERL (30 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions