Rein Et MM / Amylose AL

Question 1

Complication rénale de MM ?

Answer 1

Fonctionnel

Iatrogène

NTA
=> cylindres myélomateux : 85%

NIA
=> hyperuricémie
=> hyperphosphorémie

Pyélonéphrite chronique

______

GNC
=> Amylose AL
=> Sd de Randall

GNA
=> Cryoglobulinémie

Question 2

IRA fonctionnelle ?

Answer 2

• Favorisé par hypercalcémie (diurèse osmotique) => hypovolémie

Question 3

NTA ?

Answer 3

Néphropathie à cylindres myélomateux : 50%
=> précipitation intratubulaire de CHAÎNE LÉGÈRE +++ Ig monoclonal (pas de l’Ig entière)

MM à
=> chaîne légère
=> IgD

Question 4

Tableau de néphropathie à cylindre myélomateux ?

Answer 4

• IRA
• Protéinurie de fort débit > 2g/L : Ig légère
• EPU : pic étroit dans globuline + albumine inf 10%
  => IF EPP et EPU + dosage néphélométrique des chaînes légère libre sérique

=> DIAGNOSTIC DE NCM PEU PROBABLE SI CHAÎNE LÉGÈRE LIBRE SÉRIQUE inf 500mg/L

(Si albuminurie > 50% : atteinte glomérulaire ?)

Question 5

Facteurs favorisant la précipitation des chaînes légères ?

Answer 5

• Hypercalcémie / DEC
• Infections
• Médicaments néphrotoxique
• PDC +++ (seul vraie CI aux PDC)

Question 6

Indication de biopsie rénale dans tubulopathie myélomateuse ?

Answer 6

GLOMÉRULOPATHIE : Suspicion de Dépots TISSULAIRE de chaîne légère
=> Amylose
=> Randall

Absence de facteurs favorisant la NCM

Question 7

PBR tubulopathie myélomateuse ?

Answer 7

• Cylindre obstruent la lumière TUBE
  => Polychromatophile après Masson
• Altération épithélium tubulaire
• Fibrose interstielle

Question 8

PEC tubulopathie myélomateuse ?

Answer 8

• Symptomatique
  => volémie normale
  => Supprime facteur favorisant
  => Diurèse alcaline

- Chimiothérapie 
=> Dexaméthasone
=> Bortezomib
=> Thalidomide
Après rémission : Melphalan puis autogreffe de cellule souche

Suivi par dosage chaîne légère néphélométrie

Pour pronostic rénal : amélioration dans 50%

Question 9

Sd de Fanconi ?

Answer 9

Fuite
- Glucose
- Acide urique
- Phosphate
- Amino acide
Acidose métabolique type 2
IRénale lentement progressive

Question 10

AMylose AL

Answer 10

Complique une gammapathie monoclonale bénigne +++

Amylose : chaîne légère monoclonale + composant amyloïde P

Question 11

Signes rénaux de AMylose AL ?

Answer 11

• Protéinurie profil glomérulaire :SN +++
• IR 50%
• Augmentation de taille des reins
• Absence hématurie
• Absence HTA

Question 12

ECG amylose ?

Answer 12

• microvoltage dérivations périphériques

- onde Q de pseudo nécrose dans précordiale

Question 13

PBR amylose ?

Answer 13

Pas systématique = Accès BGSA

=> Dépots extracellulaire amorphe coloré par rouge Congo
Avec dichroïsme et biréfringence jaune vert

Question 14

Maladie des dépots Ig monoclonale ?

Answer 14

Syndrome de Randall
=> Dépots non amyloïde tissulaire

• Protéinurie (SOuvent SN)
• +/- hématurie / HTA
• Histologie
  => MO : épaississement des pb basales tubulaire
  => Dépots IF : Ig kappa sur membrane basale et mésangium

=> GLOMERULOSCLEROSE