purpura Flashcards

1
Q

def

A

tache hémorragique due à l’extravasation de sang dans le derme

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2
Q

diagnostic de purpura

A

clinique: lésion cutanée et/ou muqueuse hémorragique, ne s’effaçant pas à la vitropression, signant une extravasation de globules rouges à l’extérieur des vaisseaux

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3
Q

Caractéristiques purpura thrombopénique

A

Caractère maculeux (non palpable)
Pas de prédominance déclive
± Atteinte muqueuse
± Ecchymose(s)

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4
Q

Caractéristiques purpura vasculaire

A

Caractère infiltré (palpable)
Prédominance déclive
Jamais d’atteinte muqueuse
Polymorphisme lésionnel

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5
Q

purpura pétéchial

A

éléments punctiformes rouge-pourpre de 1–4 mm

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6
Q

purpura ecchymotique

A

nappes bleu violacé

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7
Q

lésions purpuriques distales évolution possible

A

caractère nécrotique et parfois ulcéré

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8
Q

Signes de gravité

A
  • signes de sepsis sévère par infection à méningocoque
  • syndrome hémorragique lié à une thrombopénie profonde
  • signes reliés à une hémopathie
  • signes reliés à une autre cause potentiellement grave (MAT OU SHU)
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9
Q

signes de sepsis sévère par infection à méningocoque

A

caractéristiques sémiologiques de purpura fulminans:

  • caractère rapidement extensif,
  • ≥ 1 élément nécrotique ou ecchymotique de diamètre ≥ 3 mm
  • fièvre élevée, frissons, extrémités froides, marbrures, TRC ≥ 3 s, tachycardie, hypotension
  • atteinte des extrémités
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10
Q

Syndrome hémorragique lié à une thrombopénie profonde

A
  • saignement extériorisé, hématurie macroscopique, ménométrorragies
  • atteinte des muqueuses (bulles hémorragiques intrabuccales, gingivorragies, épistaxis)
  • signes extracutanés évoquant un saignement viscéral:
    céphalées, signes méningés, troubles de conscience (hémorragie intracrânienne)
  • syndrome abdominal aigu (hémorragie digestive/ gynécologique/urologique, rupture de rate)
  • collapsus, syndrome anémique lié à une hémorragie aiguë
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11
Q

Signes reliés à une hémopathie

A

Atteinte des autres lignées médullaires :
- anémie : syndrome anémique grave,
- neutropénie : fièvre, angine, stomatite
Sd tumoral: adénopathies, hépatosplénomégalie, atteinte testiculaire, douleurs osseuses
Altération de l’état général récente

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12
Q

Signes de MAT ou SHU

A
  • atteinte rénale, HTA

- diarrhée récente (volontiers glairosanglante)

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13
Q

CaT si signes évocateurs d’un purpura fulminans

A
  • injection IM/IV de C3G au mieux après 1 hémoculture
  • pose de 2 VVP, remplissage vasculaire avec NaCl 0,9 % 20 mL/kg en 5 à 10 min
  • transfert médicalisé en réanimation
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14
Q

CaT si signes évocateurs d’un syndrome hémorragique sévère

A
  • arrêt d’un saignement actif par compression
  • pose de 2 VVP, bilan prétransfusionnel (groupe, Rhésus, RAI)
    ± transfusion de produits sanguins labiles (CGR, plaquettes)
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15
Q

Examens de première intention

A
  • NFS, plaquettes, réticulocytes, frottis sanguin.
  • CRP.
  • Groupe, Rhésus, RAI.
  • D-dimères, TP-TCA, fibrinogène (CIVD?)
  • créatininémie, recherche d’hématurie et de protéinurie à la bandelette urinaire, test de Coombs
  • imagerie cérébrale (scanner, IRM) et fond d’œil en cas de céphalées et/ou signes neurologiques anormaux -
  • imagerie abdominale en cas de syndrome abdominal aigu (vomissements, subocclusion, meléna, ménométrorragies, traumatisme)
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16
Q

Examens de seconde intention selon le contexte

A
  • bilan d’hémostase primaire : tests analytiques (agrégation plaquettaire, dosage de facteur Willebrand antigène et activité) ou test global (temps d’occlusion du PFA 100)
  • Sérologies CMV, EBV, VIH…
  • Recherche de paludisme et dengue: en cas de séjour récent à l’étranger
  • Myélogramme: en cas de syndrome tumoral ou d’anomalies des autres lignées sanguines
  • VS, facteurs antinucléaires (FAN), AC anti-DNA
  • Dosage pondéral des immunoglobulines, phénotypage lymphocytaire
17
Q

Purpura fébrile causes

A
  • redouter en 1er lieu un purpura fulminans (rare mais grave)
  • rechercher des arguments pour un purpura infectieux non sévère (fréquent)
18
Q

Purpura ± fébrile thrombopénique causes

A
  • cause périphérique : purpura thrombopénique idiopathique (fréquent)
  • cause centrale : hémopathie (rare mais grave).
19
Q

Purpura ± fébrile non thrombopénique

A
  • purpura vasculaire : purpura rhumatoïde (fréquent), cause mécanique
  • troubles constitutionnels de l’hémostase primaire: maladie de Willebrand et thrombopathies
20
Q

Indication transfusion de plaquettes

A

thrombopénie < 20 G/L chez un enfant traité par chimiothérapie pour une leucémie aiguë

21
Q

Prescription CPA = Concentrés Plaquettaire d’Aphérèse

A
  • quantité à transfuser = 1 unité de CPA pour 5 kg

- irradiés si patient immunodéprimé

22
Q

Modalités de la transfusion de CPA

A
  • en débit libre
  • surveillance rapprochée des paramètres vitaux (température, hémodynamique, conscience)
  • attention au volume total chez le petit enfant
  • NFS de contrôle après la transfusion