Hirschsprung

Question 1

def

Answer 1

anomalie de fonctionnement de la partie terminale de l’intestin se traduisant par une constipation ou une occlusion intestinale

Question 2

cause

Answer 2

• absence de développement congénital des cellules neuroganglionnaires au niveau des plexus de Meissner et Auerbach,
• ces cellules assurent la transmission des informations nécessaires à la régulation intestinale
• responsable d’un défaut de propulsion fécale dans la partie distale du tube digestif

Question 3

épidémio

Answer 3

un nouveau-né sur 5 000

Question 4

mode de découverte de + fréquent

Answer 4

en période néonatale, avec un retard à l’émission méconiale et/ou un syndrome occlusif

Question 5

autres modes découvertes possibles

Answer 5

• constipation sévère chez un nourrisson ou un enfant, ayant des signes évocateurs d’une cause organique (météorisme important, vomissements, débâcles, ralentissement pondéral)
• révélation plus tardive chez le grand enfant, en cas de forme anatomique courte,avec tableau de constipation chronique et accumulation de matières en amont de la zone aganglionnaire

Question 6

Suspicion à l’examen clinique

Answer 6

au toucher rectal: par la constatation d’une ampoule rectale vide, et d’une débâcle de selles et de gaz au retrait du doigt

Question 7

Examen paraclinique

Answer 7

ASP
lavement radio-opaque
manométrie rectale
biopsies rectales

Question 8

ASP

Answer 8

objective le degré de distension colique et l’absence d’aération dans le rectum

Question 9

lavement radio-opaque

Answer 9

disparité de calibre avec stagnation du produit de contraste en zone sus-jacente dilatée

Question 10

manométrie rectale

Answer 10

absence de réflexe recto-anal inhibiteur

Question 11

Confirmation diagnostique

Answer 11

• biopsies rectales étagées à la pince de Noblett ou chirurgie
• mise en évidence d’une aganglionose et d’une hyperplasie des fibres cholinergiques à la coloration à l’acétylcholinestérase (ACE)

Question 12

TTT

Answer 12

chirurgical: retirer la zone aganglionnaire.

L’intestin encore innervé est abaissé vers l’anus, en préservant la fonction sphinctérienne.

Question 13

Modalités de réalisation du ttt chirurgical

Answer 13

• lavements quotidiens préalables: l’évacuation des selles permet d’attendre que l’enfant ait un âge et un état nutritionnel lui permettant de subir une intervention chirurgicale en un temps
• si impossible (échec ou entérocolite): colostomie avec rétablissement de continuité ultérieur