Colagenoses E Vasculites Flashcards

1
Q

Qual é a principal “regra” que resume o LES?

A

ITES e PENIAS em surto e remissão

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Q

Quantos critérios são necessários para dx de LES

A

4 de 11

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3
Q

Como dividir os níveis de gravidade do LES?

A

Brando - PAS (Pele, Articulação e Serosa)
Moderado - Brando + Hematológico (Penias)
Grave - Moderado + Rim + SNC

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4
Q

Quais são os critérios dx de LES em relação à Pele/mucosa?

A
  • Rash Malar
  • Fotossensibilidade
  • Lupus Discoide (cicatriz ATRÓFICA central)
  • Úlceras Orais (indolores)
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5
Q

Quais são os critérios dx de LES em relação à Articulação?

A

Artrite Ñ EROSIVA (≥ 2 articulações e ñ deforma)

* com características de artropatia inflamatória!

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6
Q

Quais são os critérios dx de LES em relação às Serosas?

A
  • Pericardite
  • Pleurite
  • Ñ FAZ Peritonite e etc.
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7
Q

Qual o tto para LES brando?

A

CTC tópico - Pele
Antimaláricos - Articulações (BOM)
CTC sistêmico - Serosas (ñ imunossupressor)

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8
Q

Quais são as principais drogas envolvidas com o Lupus Farmacoinduzido e qual sua classificação de gravidade?

A

P rocainamida (+ RISCO)
H idralazina (+ COMUM)
D - Penicilinamina
* BRANDO

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9
Q

Quais são os critérios dx de LES em relação à parte hematológica e o tto?

A

PENIAS (A. Hemolítica, plaquetopenia…)

* Tto - CTC dose imunossupressora

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10
Q

Quais são os critérios dx de LES em relação ao Rim?

A
  • Proteinúria > 500mg/dia (>3+) ou Cilindros celulares
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11
Q

Quais são os tipos de acometimento renal do LES?

A
  • Nefrite Lúpica intersticial Difusa (Classe IV) - + COMUM
  • Sd. Nefrótica por Nefropatia Membranosa
  • queda de Complemento
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12
Q

Quais são os critérios dx de LES em relação ao SNC?

A
Convulsão (+ comum)
Psicose (+ comum)
Mononeurite Múltipla
Mielite 
Estado confusional agudo
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13
Q

Qual o tto para LES forma Grave?

A

CTC dose imunossupressora + Outra droga Imunossupresora (Ciclofosfamina)

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14
Q

Quais são os critérios imunológicos para dx de LES?

A
  • Imunol. I: Anti-DNAdh; Anti Sm; Anti fosfolipídeo

- Imunol. II: FAN +

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15
Q

Quais são os critérios para dx de SAF?

A

1 clínico + 1 laboratorial

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16
Q

Quais são os critérios clínicos para dx de SAF?

A
  • Trombose (história)
  • Morbidade Gestacional
    ≥ 3 perdas
    Perda > 10s
    Prematuridade ≤ 34s por insuf. Placentária
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17
Q

Quais são os critérios laboratoriais para dx de SAF?

A

Anticoagulante lúpico
Anticardiolipina
Anti beta 2 glicoproteína

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18
Q

Como fazer a abordagem do paciente com SAF?

A

Assintomático (só critério clínico) - NADA

Gestante + perda fetal prévia - Heparina PROFILÁTICA + AAS

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19
Q

Qual o anticorpo mais ESPECIFICO do LES?

A

Anti-Sm

* Anti-DNAdh é o 2º

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20
Q

Qual o anticorpo mais associado à nefrite lúpica?

A

Anti-DNAdh

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21
Q

Qual o anticorpo mais associado ao Lúpus Farmacoinduzido?

A

Anti-histona

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22
Q

Quais os anticorpos mais associados à Sd. Sjogren?

A

Anti-Ro

Anti-La

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23
Q

Qual o anticorpo mais associado ao Lúpus Neonatal e qual a manifestação mais característica desse acometimento?

A

Anti-Ro “ Ro, Ro, Ro - Natal “

- Bloqueio de Ramo (BAVT)

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24
Q

Qual o anticorpo mais associado à psicose lúpica?

A

Anti-P

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25
Q

O que significa o FAN?

A

É o que engloba todos os anticorpos.

Se ele vier positivo, ai solicita os mais específicos

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26
Q

Qual a epidemiologia mais comum da Esclerodermia?

A

Mulher de Meia idade

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27
Q

Qual a fisiopatologia e os locais mais acometidos pela Esclerodermia?

A

Ac. Contra tecido conjuntivo -> Vasoconstricção -> isquemia -> FIBROSE
(Pele, Esôfago, Pulmão e Rim)

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28
Q

Quais são as duas formas de acometimento cutâneo da Esclerodermia e seu marcador imunológico?

A

Cutânea DIFUSA: Anti-Topoisomerase 1 (pega toda a pele)
Cutânea LIMITADA: Anti-Centrômero (pega só periferias)

  • Limitada = Centro
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29
Q

Quais são as manifestações de Pele da Esclerodermia que são comuns aos dois tipos de doença?

A
  • Esclerodactilia: mão em garra
  • Facies de Esclerodermia : microstomia, afinamento nariz…
  • Fenômeno Raynaud: vasoconstricção TRANSITÓRIA (predisposta por frio e estresse)
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30
Q

Além da pele, qual é o outro orgão que é mais comummente acometido na Esclerodermia?

A

Esôfago (90% dos casos - AMBAS fazem)

- disfagia condução, refluxo…

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31
Q

Qual a manifestação clínica da Esclerodermia Limitada?

A
C alcinose
R aynaud
E sôfago (qlqr manifestação)
S clerodactilia
T eleangectasia
* quem ta Limitado, tem que Descansar (REST)
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32
Q

Quais são as duas principais complicações mais temidas da Esclerodermia Difusa?

A
  • Crise Renal (Vasoconstricção: SRAA, HAS, Oligúria, An. Hemolítica… MATA) - IECA resolve
  • Alveolite com fibrose (Alveolite -> Fibrose (SARA) - Vidro Fosco) - Imunossuprimir
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33
Q

Qual o acometimento pulmonar associado à Esclerodermia Limitada?

A

Hipertensão Pulmonar (incomum)

34
Q

Quais são as principais vasculites de Grandes vasos, e como é o quadro geral?

A

Arterite Temporal e Arterite de Takayasu

- QC: Claudicação; diminuição do pulso; sopro

35
Q

Quais são as principais vasculites de Médios vasos, e como é o quadro geral?

A
Poliarterite Nodosa (PAN), Kawasaki (pode ser mista)
- QC: Livedo Reticular, Microaneurisma, MONONEURITE MÚLTIPLA, PÚRPURA PALPÁVEL
36
Q

Quais são as principais vasculites de Pequenos vasos, e como é o quadro geral?

A

Poliangeíte Microscópica, Churg Strauss, Granulomatose de Wegener
- QC: Hemorragia Alveolar + Glomerulonefrite (Sd. Pulmão-Rim)

37
Q

Quais são as vasculites ANCA +, e dentro delas quais são p-ANCA e c-ANCA?

A

ANCA +: Poliangeíte Microscópica, Churg-Strauss, Granulomatose de Wegener

C-ANCA: Cranulomatose de Wegener
P-ANCA: Poliangeíte Microscópica e Churg-Strauss

38
Q

Quais são as vasculites responsáveis pela Sd. Pulmão-Rim?

A

ANCA +

39
Q

Qual é a melor forma de se diagnosticar e avaliar vasculites?

A

Bx da região acometida (ou do Vaso)

* se ñ for possível bx de vaso - Angiografia

40
Q

O que lembrar da Arterite de Takayasu?

A
  • Grandes Vasos
  • Mulher JOVEM
  • Subclávia
  • Claudicação MS
  • HAS renovascular (se pega rim)
  • Diferença de pulsos
41
Q

O que lembrar da Arterite Temporal?

A
  • Mulher IDOSA
  • Grandes Vasos
  • Claudicação de MANDIBULA
  • Cegueira (ramo a. Oftálmica)
  • Cefaleia, Aumento VHS, Febre indeterm.
42
Q

Qual o tto das Arterites de Grandes vasos?

A

CTC

  • Imunossupressora p/ Takayasu
  • Resposta DRAMÁTICA p/ Temporal
43
Q

O que lembrar da PAN?

A

Poliarterite Nodosa

  • HBV em atividade (AgHbe)
  • POUPA Pulmão e Glomérulo
  • Livedo reticular
  • Insuf Renal (pega a. Renal - SRAA)
44
Q

Em caso de impossibilidade de se realizar Bx local, qual outro exame solicitar na suspeita de PAN?

A

Angiografia de arterias renais

- microaneurismas CLASSIC de PAN (ativa SRAA)

45
Q

Qual conduta sempre lembrar diante de paciente que abre quadro de PAN?

A

Solicitar AgHBe e AgHbS

46
Q

O que lembrar de Crioglobulinemia?

A
  • Associação com HCV
  • Consome Complemento
  • Pequenos Vasos -> Púrpura Palpável, Raynaud, dor articular…
47
Q

Quais são os critérios dx de Dç Kawasaki?

A

Febre > 5 dias + 4:

  • Conjuntivite ñ exsudativa
  • Alteração mucosa oral
  • Adenopatia cervical
  • Exantema polimorfo (Ñ PODE Vesicular)
  • Alterações de extremidades
48
Q

Qual a principal complicação da Dç Kawasaki e como avalia-la?

A

Aneurisma Coronárias

- ECO seriado para rastreio

49
Q

Qual o aspecto do lab da Dç Kawasaki?

A

Trombocitose (racional tradicional mesmo)

50
Q

Como deve ser o tto do paciente com Dç Kawasaki?

A

Imunoglobulina + AAS dose ALTA (Antiinflamatória)

* Manter AAS em dose antiagregante

51
Q

Cite possíveis causas de Sd. Pulmão-Rim

A

Hemoptise + Glomerulonefrite

  • Granulomatose de Wegener
  • Sd. Goodpasture (Ac. Antimembrana basal)
  • Poliangeíte Microscópica
  • Leptospirose
  • LES
52
Q

O que lembrar da Granulomatose de Wegener?

A
  • C-ANCA +
  • Pequenos Vasos
  • VAS (Sinusite crônica, Rinite, Deformidades..)
  • Nódulos Pulmonares
  • Glomerulonefrite (possível GNRP)
53
Q

Qual o tto da Granulomatose de Wegener?

A

Prednisona + Ciclofosfamida (Imunossupressão)

  • se grave: pulsoterapia
  • se GNRP: plasmaférese
54
Q

O que lembrar da Poliangeíte Microscópica?

A

“ PAN + Pulmão-Rim “

P-ANCA +

55
Q

O que lembrar de Churg-Strauss?

A
  • Vasculite + Asma
  • Pequenos Vasos
  • Asma de “surgimento tardio”
  • Eosinofilia com infiltrado pulm. MIGRATÓRIO
  • p-ANCA +
56
Q

Onde procurar pelo diagnóstico de Churg-Strauss?

A

Bx pulmonar (em qualquer fase)

  • pode bx qualquer lugar que esteja acometido tb
  • Infiltrado IMPORTANTE de eosinófilos
57
Q

Qual patologia se assemelha ao aspecto migratório do infiltrado no Raio X do Churg-Strauss?

A

Ciclo de Loeffler

58
Q

O que lembrar da Púrpura de Henoch-Schonlein?

A
  • Pequenos Vasos
  • 3 - 20 anos
    TÉTRADE CLÁSSICA:
  • Púrpura Palpável (gravidade dependente)
  • Hematúria (Berger sistêmico - glomerulopatia)
  • Dor abdominal
  • Artralgia (artrite grandes art periféricas)
59
Q

Qual a PRINCIPAL diferença entre a PTI e a púrpura de Henoch-Schonlein?

A

AMBAS COMUNS NA PIVETADA

  • PTI: Plaquetopenia
  • PHS: Plaquetas NORMAIS
60
Q

O que lembrar sobre a Dç de Buerger, ou Tromboangeíte Obliterante?

A
  • Homem Jovem
  • TABAGISMO
  • Isquemia e necrose de extremidades
61
Q

Como diferenciar um quadro de isquemia/necrose de extremidade por Tromboangeíte Obliterante de um quadro por Arteriosclerose?

A

Trombangeíte Obliterante é em Jovem, sem dislipidemia e POUPA vasos de grande calibre
* idoso com dislipidemia tem placa em aorta e etc…

62
Q

O que lembrar da Dç de Behçet?

A
  • Úlcera orais e genitais (dolorosas)
  • Acne
  • Lesão ocular (hipópio)
  • Patergia
  • ASCA +
63
Q

Qual a principal complicação da Dç de Behçet?

A

Aneurismo de Artéria Pulmonar (Ruptura -> Morte)

64
Q

Dermatomiosite pode ser manifestação de qual outra doença?

A

Sd. Paraneoplásica

* principalmente em idosos

65
Q

Qual fator está comummente associado ao início de quadro de Púrpura de Henoch Schonlein?

A

Quadro infeccioso prévio (qualquer)

66
Q

Quais são as complicações da Púrpura de Henoch Schonlein que mais acarretam risco à vida?

A
  • Glomerulopatia com Sequela

- Vasculite intestinal -> Hemorragia digestiva, Perfuração, Invaginação… (PEDIR IMAGEM)

67
Q

Após episódio de trombose, paciente portador de SAF deve ser anticoagulado?

A

SIM - Por TODA a vida (Cumarínico - Warfarin)

* AAS parece ñ ter benefício na profilaxia 2º

68
Q

Diante de suspeita de nefrite lúpica, está indicada bx renal?

A

SIM

69
Q

Diante da ñ melhora após uso de Imunoglobulina no paciente com Dç de Kawasaki, qual outro medicamento podemos usar mão?

A

CTC

70
Q

Qual o tto para Crioglobulinemia?

A

Plasmaférese + CTC

71
Q

Qual costuma ser a 1º manifestação nos pacientes com Esclerodermia?

A

Raynaud (90% dos casos)

72
Q

Paciente com queixa de dor generalizada há > 3 m com Distúrbios do sono e MAIS NADA. Em que pensar, e qual tto?

A

FIBROMIALGIA
1º Atividade Física
2º (ausência de melhora) - Amitriptilina

73
Q

Como está o Complemento no paciente lúpico em atividade?

A

Reduzido

74
Q

Há alteração laboratorial dos fatores de coagulação na SAF?

A

SIM - TTPa

75
Q

Qual principal acometimento no TGI do paciente com Esclerodermia?

A

DISMOTILIDADE -> Supercrescimento bacteriano

76
Q

Hidroxicloroquina, Azatioprina e CTC são medicações que podem ser usadas na paciente com LES gestante?

A

SIM

77
Q

Está indicado fazer profilaxia 1º em paciente com SAF?

A

NAO!
* Se já tiver episódio de trombose ou de perda fetal com critério para SAF ai faz! (Warfarin / Heparina e AAS se grávida)

78
Q

Sjögren aumenta o risco para qual neoplasia?

A

Linfoma

79
Q

Paciente lúpica com acometimento neurológico e Mielite Transversa, qual conduta?

A
  • Pulsoterapia com Metilprednisolona IV

- Imunoglobulina IV ou Plasmaférese SE REFRATÁRIO

80
Q

Como diferenciar resumidamente a esclerodermia na forma Difusa da forma Limitada?

A

Difusa: Antitopoisomerase I / Crise Renal / Alveolite com fibrose
Limitada: Anticentrômero / CREST / Hipertensão Pulmonar

81
Q

Qual o grande efeito colateral dos Antimaláricos (Hidroxi / Cloroquina)?

A

Doença retiniana