Dag 7 - MS, Neuropati & ÖNH Flashcards Preview

K5 NSPR Tenta-P > Dag 7 - MS, Neuropati & ÖNH > Flashcards

Flashcards in Dag 7 - MS, Neuropati & ÖNH Deck (44)
Loading flashcards...
1

För att patologiska fynd i status/via MR ska tala för MS, måste de uppfylla ett visst kriterie. Vilket?

Påvisade lesioner i CNS, i form av radiologiska fynd eller statusfynd, måste vara åtskilda med tid och rum: Ett fokalt fynd som progressivt breder ut sig talar alltså inte för MS.

2

Vad kännetecknar patologin vid färska MR-lesioner på cellnivå?

Perivenulära cuffs av inflammatoriska celler: Främst T-celler och makrofager. Dessa angriper i första hand vit substans och ger då i tidigt skede upphov till demyelinisering. Det uppstår BBB-skada, vilket ger upphov till stegrad albuminkvot och mononukleära celler, men kärlväggen förblir intakt, till skillnad från vid vaskulit.
Detta sker i hög utsträckning periventrikulärt, i synnerven/chiasman & spinalt.

3

Den tidiga neuropatologin vid MS domineras av demyelinisering. Nämn några fynd i senare skede.

Glios = proliferation av astrocyter, som kan bilda "folliklar" i meninger/sulcii. Höginflammatoriska lesioner kan ge upphov till axondestruktion. Förlust av oligodendrocyter via apotos.

4

Förklara hur demyelinisering kan ge upphov till komplett ledningsblock.

När myelinkuddarna omkring ett axon försvinner, får axonmembranet plötsligt kontakt med ECM. I delarna av membranet som INTE tidigare varit i ranvierska noder, kommer det finnas en hög densitet av hyperpolariserande K+-kanaler, men inga depolariserande Na+-kanaler eftersom dessa tidigare koncentrerats till de ranvierska noderna. Därför kommer ledningen mellan ranvierska noder inte att funka föräns i senare skede, då Na+-kanaler fördelas jämnare längs axonet.

5

Ange några miljö/livsstilsfaktorer som kan ge ökad risk för MS.

EBV-infektion, D-vitaminbrist, rökning, övervikt.

6

Ca 20% av alla MS-patienter har en släkting med MS. Vilken gen tros vara associerad med MS-herediteten?

HLA DRB-1, som även är associerad med RA. Dock är det väldigt lågt överlapp mellan MS och annan autoimmun sjukdom.

7

Patofysiologin vid MS innefattar främst TH-1, TH-17 och B-celler. Mot vilka antigen brukar dessa celler vara riktade?

T-celler verkar riktade mot MBP, Myeloid Basic Protein; B-celler producerar antikroppar mot MOG, ett neuralt glykoprotein.

8

Vad innebär oligoklonala band?

Oligoklonala band innebär förekomst av antikroppar från ett fåtal olika plasmaceller i CSV, som påvisas via elfores.

9

MS är främst associerat med lesioner i vit substans, men kan även drabba den gråa substansen i cortex. Beskriv hur detta kan ske.

Skadan på grå substans beror till stor del på inflammatoriska celler i och runt hjärnhinnorna, som via mikrogliaaktivering och plackbildning leder till neuronförlust.

10

Vilken är det mest typiska motoriska symtomet vid MS?

Muskelsvaghet i extremiteterna, framförallt i samband med/efter träning (pga värme förvärrar?).

11

Bekskriv de typiska symtomen vid opticusneurit.

Nedsatt synskärpa och färgseende, dimmighet, samt periorbital smärta. Detta drabbar i de allra flesta fallen bara ett öga i taget.
Ögonundersökning påvisar ibland inflammerad papill, med protrusion, otydliga gränser och kärl som böjs i utträdet

12

Nämn några sensoriska symtom typiska för MS.

Parestesier (stickande, brännande); Nedsatt känsel/domningar; allmän smärta (50% har detta!).

13

Nämn två vanliga symtom vid MS, utöver motorik/sensorikrubbningar.

Urinblåsedysfunktion, förstoppning och utmattningssyndrom.

14

MS delas upp i fyra grupper med avseende på sjukdomsförlopp: Vilka?

RRMS, som utgör 85% av fallen: Relapsing/remitting, skov och remission periodvis.
SPMS: Sekundärprogressiv MS. RRMS med progression oberoende av skovperioder.
PPMS: Primärprogressiv MS. Inga skov, utan kontinuerlig progression i snabbare takt.
PRMS: Progressiv/relapserande MS. PPMS plus attacker.

15

MacDonald-kriterierna är grundpelaren i diagnostik av MS. Nämn ett sätt att uppfylla kriterierna för att få diagnosen.

Två symtomepisoder, åtskilda med tid, samt två isolerade/oberoende neuropatologiska fynd i MR.

16

Vilket CSV-prov kan i hög utsträckning påvisa PPMS?

Intrathekal IgG-syntes, vilket visas som förhöjt Sp-IgG-index.

17

Förklara begreppet pseudoskov, relaterat till MS.

T.ex RRMS domineras ju av neurologisk försämring attackvis, sekundärt till ny inflammatorisk aktivitet. Detta definieras som ett skov. Ett pseudoskov innebär temporär neurologisk försämring, som uppstår till följd av fysisk ansträngning, höjd kroppsvärme, infektion eller annan belastning på patienten.

18

Vilken farmakologisk behandling används i första hand vid akut MS-attack/vid initialt insjuknande?

Högdos glukokortikoider, för att minska inflammatorisk aktivitet.

19

Beskriv funktionen av IFN-B-behandling vid MS.

IFN-B leder till minskat MHC-uttryck, minskad produktion av inflammatoriska cytokiner, samt hämmad T-cellsproliferation. En vanlig och väntad biverkan är sjukdomskänsla/influensasymtom.

20

Ange verkningsmekanismen för Natalizumab.

Chimaer antikropp riktad mot a4b1-integriner --> T-celler kan inte extravasera.

21

Vissa personer kan som bieffekt av behandling med Natalizumab drabbas av PML, dvs Progressiv Multifokal Leukoencefalopati. Vad beror detta på?

Infektion med JC-viruset (John Cunningham). Förekomst av antikroppar mot dessa kan vara kontraindikation mot behandling med Tysabri (Natalizumab).

22

Utöver IFN-B finns andra förstahandspreperat som underhållsbehandling mot RRMS. Vilka?

Dimetylfumarat: Oklart antiinflammatorisk effekt.
Teriflunomid: Hämmar pyrimidin-syntes och på så vis B/T-cellsproliferation.

23

Vilken är den vanligaste etiologin bakom Gullain-Barrés syndrom?

70% av fallen uppstår 1-3v efter genomgången infektion, ofta efter just Campylobacter Jejuni pga glykolipider på denna bakterier med molecular mimicry mot GM1 på Schwannceller.

24

Vilken typ av motorikstörning karaktäriserar Gullain-Barrés Syndrom?

Snabbt progredierande, reflexlös, ascenderande motorisk paralys. Främst av allt brukar nedre extremitet drabbas.

25

Vilket är det typiska fyndet vid NHB hos en patient som drabbats av GBS?

NHB = Nervhastighetsbestämning: Eftersom att GBS orsakar demyelinisering (men sällan axonskada) ses ökad latens distalt.

26

Beskriv de typiska likvor-fynden vid GBS.

Förhöjt protein/albumin, utan pleiocytos. Intrathekal IgG-syntes är inte karaktäristiskt för GBS.

27

Ange de obligata diagnoskriterierna för GBS, samt något av de stärkande.

Obligat: Progredierande svaghet i en eller flera extremiteter, samt hypo-/areflexi.
Stärkande kriterier innefattar kranialnervspåverkan, autonom påverkan, frånvaro av feber & relativt symmetriska symtom.

28

Ange några vanliga etiologier, utöver GBS, till perifer nervskada.

DMII, alkohol, trauma.

29

Vilken typ av nervfiber används av det motoriska nervsystemet?

A-alfa-fiber, den tjockaste och snabbaste sorten.

30

Vilken typ av nervfiber brukar stå för proprioception?

A-beta-fiber.