Sjukdomar i benmärg Flashcards

1
Q

Vilka viktiga symptom kan man få av lymfoproliferativa sjukdomar?

A
  • Hepatosplenomegali
  • B-symptom
  • Anemi och trombocytopeni (om benmärgsinfiltration)
  • Leukocytos - lymfocytos
  • Lymfadenopatier
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vilka viktiga symptom kan man få av myeloproliferativa sjukdomar?

A
  • Hepatosplenomegali
  • B-symptom
  • Cytoser om proliferativt stadium
  • Benmärgssjukdom
  • -> Cytopenier senare
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vilket för ögat synligt tecken kan trombocytopeni leda till?

A

Blåmärken; petechier

Petechier försvinner inte när man trycker på dem!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Vad kan leukocytopeni leda till?

A

Infektionskänslighet

Långvariga infektioner

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Vilka är de vanligaste, viktigaste symptomen som patienter brukar söka för, när de senare visar sig ha leukemi?

A
  1. Viktnedgång
  2. Feber (38,5 grader typ)
  3. Frekventa infektioner
  4. Trötthet
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q
  • Vad tyder det på om man i blodstatus finner att alla tre linjer (Hb, LPK och TPK) är påverkade?
  • Hur bör man då gå vidare i utredningen (på VC)?
A
  • Det tyder på fel i benmärgen
  • Man kan göra LPK-diff
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Vad finns det för sjukt dåligt tecken som man kan hitta på LPK-diff?

A

Blaster i blodet är alltid ett dåligt tecken

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Hur kan man gå vidare i leukemi-utredningen efter att man gjort LPK-diff?

A

Benmärgsaspiration eller biopsi

Aspiration är enklare och snabbare men kan inte bedöma vävnadsstrukturen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Vad finns det för metoder för hematologisk diagnostik?

A
  • Cytogenetik för att bedöma karyotyp
  • FACS (flödescytometri)
  • PCR
  • FISH (flourescence in situ hybridization)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Vilka 2 olika mekanismer finns för translokationer?

A
  1. Fusionsgener bildas -> “direkta” fusionsproteiner
  2. Normalt inaktiv oncogen hamnar under aktiv promoter och aktiveras
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Vad är det för 4 behandlingar som man gör vid leukemier?

A

En induktionsbehandling följt av tre konsolideringsbehandlingar

Varje behandling minskar antalet leukemiska celler med ett antal tiopotenser

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hurdan är överlevnaden i AML?

A

Mycket låg, och har inte heller förbättrats särskilt mkt

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Vad är det som gör att man dör av KML?

A

Den kan utvecklas till AML och döda en med sin dåliga prognos

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Kan man behandla KML?

A

Ja

Tabletter med STI571 kan hämma fusionsproteinet BCR-ABL:s funktion (ATP kan inte binda in)

Väldigt bra behandling!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Vad är den vanligaste orsaken till högt Hb hos äldre, överviktiga män?

A

Sömnapne - de snarkar och håller på så de inte får ordentligt med syre

-> EPO -> höjt Hb

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Vad är Jak2 V617F?

Viktigt

A

En mutation i Jak2 (konstant aktiverad) som ger upphov till erytropoes, oberoende av EPO

Vanligt vid myeloproliferativa sjukdomar

Mutationen gör att en receptor kan aktiveras utan inbindning av tillväxtfaktorer -> konstant aktiverad Jak2 -> erytropoes

17
Q

Kan man ha myeloproliferativa sjukdomar utan mutation i Jak2?

A

Ja

Då har man ofta andra mutationer som ger liknande effekter

18
Q

Kan man behandla patienter med mutation i Jak2?

A

Ja, man kan inhibera Jak2 med hydrea

19
Q

Är lymfom sjukdomar i benmärgen?

A

Nej, de kan vara i alla delar av lymfnoderna, dvs mutationer som påverkar cellcykeln hos celler där (lymfocyter)

För varje stadium i lymfocyters differentierng finns en cell, och ett lymfom för denna cell

20
Q

Var sitter sjukdomen vid ALL, NHL och Myelom?

A

ALL: Mer än 20 % av maligna blaster i benmärgen

NHL: <20 % maligna blaster i benmärgen. Sjukdomen sitter i lymfkörtlar

Myelom: maligna celler sitter i benmärgen, inte i lymfkörtlar

21
Q

Vad är det som egentligen avgör vilken typ av lymfom man har?

A

Hur tidigt i lymfocyters differentiering som mutationen sker

Om problemet är tidigt i differentieringen (lymfoid progenitor eller pre-B-cell), är sjukdomen i benmärgen

22
Q

Vilka 4 stadier delar man in lymfom i?

A
  • A: Inga B-symptom
  • B: Patient har B-symptom
  • E: Cancer hittas i organ eller vävnad som inte är en del av lymfsystemet men är nära till det
  • S: Cancer hittas i mjälte
23
Q

Vad är B-symptom?

A
  1. Feber
  2. Viktnedgång
  3. Nattliga svettningar
24
Q

Hur behandlar man ALL?

A
  1. Induktion
  2. Konsolidering
  3. Kraniell profylaxi
  4. Underhållsterapi
  5. Sen intensifiering
  6. Underhållsterapi (2-3 år)

Man använder många olika läkemedel för att undvika att resistens selekteras fram

25
Q

Vad finns det för subklasser av myelom?

A
  1. Intact immunoglobulin multiple myeloma
  2. Light chain multiple myeloma
  3. Nonsecretory multiple myeloma
  4. AL-amyloidos
26
Q

Vad finns det för förstadier till myelom, och vad krävs för att det ska vara indikation för behandling?

A
  1. MGUS
  2. Smoldering myelom

Det verkar som att man behöver CRAB för att få behandling. I vanliga fall har man inte CRAB vid något av dessa förstadier

27
Q

Vad är CRAB?

A

Minnesregel för symtom vid multipelt myelom:

C: Calcium - sCa förhöjt över det normalas övre gräns

R: Renal impairment - kreatinin över 173 mmol/L

A: Anemi

B: Ben - plasmaceller aktiverar osteoklaster lokalt -> osteolys som kan synas på röntgen osv

28
Q

Vad är det som kan orsaka svåra ryggsmärtor vid myelom?

A

Osteolys drabbar kotor -> kotkompression -> kraftig ryggsmärta

Det är ofta ryggsmärtan som patienter med myelom söker för

29
Q

Hur påverkas T-cellskoncentrationen vid KLL?

A

Den är ökad, men andelen bland lymfocyterna är kraftigt minskad

30
Q

Vad kan man hitta med FISH?

A

Specifika genetiska avvikelser

Man måste dock veta vad man letar efter

31
Q

Varför har KLL-drabbade ökad benägenhet till infektioner?

A

Hypogammaglobulinemi och påverkad cellulär immunitet

32
Q

Vad är det för något farligt som KLL kan transformera till?

A

Diffust storcelligt B-cellslymfom

Detta kallas Richtertransformation (-> låg överlevnad!)

-> allmänsymptom, LD-stegring

KLL kan också transformera till andra lymfoida maligniteter

33
Q

Vad är allogen SCT?

A

Allogen stamcellstranspantation

Kräver lämplig donator och utförs endast vid dålig långtidsprognos, ffa hos äldre som får KLL