Leukemier utöver KLL Flashcards
1
Q
Vad är AML?
A
Akut myeloid leukemi
Defekt differentiering av celler pga mutationer i transkriptionsfaktorer -> ackumulering av blaster i benmärg (och andra prekursors)
2
Q
Vad är KML?
A
Kronisk myeloid leukemi
pga BCR-ABL
= fusionsprotein; delar av BCR med tyrosinkinasdomän (regleringen) från ABL
- > tillväxtsignaler
- > ökad produktion av blodceller, ffa granulocyter och trombocyter
3
Q
Vad är polycytemia vera och Jak2?
A
- Jak2 är ett tyrosinkinas nedströms om EPO-receptor och kan således reglera erytropoes, oberoende av EPO
- Mutation -> Jak2 ständigt aktiv -> kraftig erytropoes -> massor av erytrocyter (och ökade mängder granulocyter, megakaryocyter)
- Ger högt Hb trots lågt S-EPO
4
Q
Vad innebär B-cellers positiva respektive negativa selektion?
A
- Positiv selektion: B-cell binder in ligand till sin ytantikropp (aka BCR)
- Negativ selektion: B-cell binder kroppseget antigen -> apoptos
5
Q
Beskriv B-cellernas aktivering
A
- Sker i SLO (sekundära lymforgan); mjälte, lymfnoder
- Mognar i benmärg -> cirkulation -> SLO (om alltid har antigen pga cirkulationen) -> antigen binder ytantikropp -> presentation på MHC2
- > Th-celler -> follikulära Th som aktiverats av samma antigen
- > bindning (MHC2-TCR, CD40-CD40L, cytokiner till B-cell)
- > Isotypswitch -> somatisk hypermutation, klonal expansion
6
Q
Vad är somatisk hypermutation?
A
När B-cellerna prolifererar kraftigt sker många mutationer, ffa i hypervariabla regioner
Induceras av enzymet AID
7
Q
Vad är klonal selektion?
A
Hög affinitet selekteras fram genom somatisk hypermutation, när B-cellerna prolifererar kraftigt samtidigt som tillgången till antigen minskar
8
Q
Vad är isotypswitch?
A
- Konstant region på tunga kedjan ändras
- Sker genom VDJ-rekombination
