Neumopatías Intersticiales Difusas Flashcards
Qué son las neumopatías intersticiales difusas?
Un grupo de enfermedades parenquimatosas del pulmón, con características funcionales similares y con afectación desde la inflamación hasta la fibrosis.
Cómo se dividen las neumopatías intersticiales difusas?
En 4 grupos:
1) Enfermedades intersticiales con etiología conocida
- Ej. neumonitis por hipersensibilidad, pulmón del granjero, asociada a aves, fármacos o enf reumatológicas como AR o LES)
2) Neumopatías intersticiales idiopáticas
- Ej: Fibrosis pulmonar idiopática, neumonía intersticial linfoidea/criptogénica/aguda/descamativa, bronquiolitis por enf. pulmonar intersticial
3) Enfermedades granulomatosas
- Ej. Sarcoidosis
4) Otras
- Ej. Histocitiosis X, linfangioleiomiomatosis y proteinosis alveolar.
Cómo se diagnostican las neumopatías intersticiales difusas?
Con combinación de:
1) Clínica
2) Pruebas de función respiratoria (espirometría, prueba de esfuerzo)
3) Imagenología (RX, TAC)
4) Patología (biopsia, fibrobroncoscopía con lavado bronquioalveolar)
Que sintomatología presentan las neumopatías intersticiales difusas?
Tos seca y disnea que aumenta con el ejercicio
Qué observamos en la RX de las neumopatías intersticiales difusas?
Disminución de volumen pulmonar y opacidades bilaterales difusas
Cuál es la importancia de la TAC en las neumopatías intersticiales difusas?
Ayuda a distinguir un tipo de neumopatía intersticial difusa de otro
Qué prueba de esfuerzo se suele realizar en las neumopatías intersticiales difusas?
Caminata de 6 minutos, manifestando hipoxemia.
Que muestra la espirometría en las neumopatías intersticiales difusas?
Patrón restrictivo:
- CVF: disminuida
- FEV1: grados variables
- Relación CVF/FEV1: normal o aumentado
Cómo se observa el lavado bronquioalveolar por fibrobroncoscopía en las siguientes neumopatías intersticiales difusas:
1) Hemosiderosis pulmonar
2) Neumopatía intersticial descamativa
1) Hemosiderosis pulmonar: macrófagos cargados de hemosiderina
2) Neumopatía intersticial descamativa: macrófagos con citoplasma café con tinción de hierro positiva
Cuales son los diagnósticos diferenciales de las neumopatías intersticiales difusas?
- Neoplasias
- VIH
- Linfoma
- Tuberculosis
- Edema pulmonar crónico asociado a estenosis mitral
Cuales son las dos neumopatías intersticiales difusas? más frecuentes?
La fibrosis pulmonar idiopática (más frecuente) y la alveolitis alérgica extrínseca
Cuáles son los criterios diagnósticos para fibrosis pulmonar idiopática en ausencia de biopsia?
Criterios mayores:
- Excluir otras causas conocidas de enf. pulm. intersticial
- Espirometría restrictiva, deterioro en intercambio gaseoso y disminución de la difusión de CO
- TAC con opacidades reticulares bibasales con mínimo vidrio despulido
- Biopsia transbronquial o lavado bronquioalveolar no compatible con otro dx
Criterios menores:
- > 50 años
- Disnea al ejercicio o de comienzo insidioso
- > 3 meses con la enfermedad
- Estertores tipo “velcro”, región subescapular bilateral
Qué se observa en la RX de fibrosis pulmonar idiopática?
- Disminución de campos pulmonares
- Opacidades reticulares y en panal de abeja, de predominio periférico y basal
Qué se observa en la TAC de alta resolución en la fibrosis pulmonar idiopática?
- Bronquiectasias de tracción
- Distorsión de la arquitectura
- Opacidades reticulares
- Vidrio despulido
Qué se observa en la biopsia de fibrosis pulmonar idiopática?
- Alternancia de pulmón sano y zonas de inflamación y fibrosis
- Fibrosis densa que causa remodelación pulmonar en panal de abeja
- Acúmulos de fibroblastos y miofibroblastos alargados (forma de huso), de distribución subpleural y paraseptal
