Sarcoidosis Pulmonar Flashcards
Qué es la sarcoidosis?
Enfermedad multisistémica de causa desconocida que habitualmente afecta el tracto respiratorio y se caracteriza por la formación de granulomas inmunes en los sitios afectados.
Qué porcentaje de los pacientes están asintomáticos y que porcentaje tienen alteración radiológica?
30-60% asintomáticos
90% con alteración radiológica
Qué órganos afecta principalmente la sarcoidosis?
Pulmones
Sistema linfático (predominio ganglios hilio-mediastinales)
Cuál es la evolución natural de la sarcoidosis?
Puede tomar 3 caminos:
1) Resolución espontanea en 12-36 meses
2) Fibrosis pulmonar crónica
3) Extensión a otros órganos (corazón, ojo y SNC)
Dónde y en quiénes es más frecuente la sarcoidosis?
Frecuente en países de clima templado y en afro-americanos
70% en personas de 20-45 años
30% después de los 50 años
Raro en: Sudamérica, Centroamérica, África y niños
Qué antígenos principales de histocompatibilidad se han identificado en la forma familiar de Sarcoidosis?
HLA-B8 = asociado a curso benigno HLA-B12 = asociado a curso crónico y progresivo
Cuál es la causa y patogenia de la sarcoidosis?
Son desconocidas, sin embargo se sabe que se desarrollan granulomas resultante de reacción inmune mediada por células no controladas, aunque el antígeno causal es aún desconocido.
Se cree que el antígeno causal es un factor ambiental relacionado con agentes infecciosos o minerales
Se ha propuesto predisposición genética relacionada con el sistema HLA alelos clase II.
Cuál es el cuadro clínico de vías respiratorias superiores e inferiores de la sarcoidosis?
1) Vía aérea inferior
- Tos crónica seca (más frecuente)
- Disnea rara (relacionada con fibrosis)
- Estertores crepitantes (<20%)
- Hipertensión Pulmonar (1-4%)
- Broncoestenosis o distorsión bronquial
- Adenomegalias hiliares
- Aspergilosis pulmonar
- Enfisema buloso
- Derrame pleural o quilotrorax
2) Vía aérea superior
- Obstrucción nasal
- Rinitis serosa
- Anosmia
- Perforación de tabique nasal
- Dolor en senos faciales
Cuál es el cuadro clínico de piel mas frecuente de la sarcoidosis?
Eritema nodoso (marcador de sarcoidosis aguda)
Lupus pernio (marcador de sarcoidosis crónica)
Nódulos
Psoriasis
Alopecia
Hipo/hiperpigmentación
Vasculitis leucocitoclásica
Cuál es el cuadro clínico de sistema cardiovascular y SNC mas frecuente de la sarcoidosis?
1) Sistema Cardiovascular
- Arritmias
- Muerte súbita
- Síndrome de VCS
2) Sistema Nervioso Central
- Paresia facial
- Meningitis
- Mononeuritis múltiple
- Afección de pares craneales 2 y 7
Cuál es el cuadro clínico oftalmológico y locomotor mas frecuente de la sarcoidosis?
1) Oftalmológico:
- Uveitis
- Conjuntivitis
- Retinopatia
- Catarata o glaucoma
- Compromiso de glándula lacrimal
2) Aparato locomotor
- Artritis poli o monoarticular
- Puede presentarse como poliartritis migratoria
Cuál es el cuadro clínico renal, hepático y gastrointestinal mas frecuente de la sarcoidosis?
1) Renal
- Hipercalcemia
- Nefrocalcinosis
2) Hepático y GI
- Colestasis intrahepática
- Hipertensipon portal
- Masas pancreáticas
- Afección de glándulas salivales menores (60%)
Cuáles son los síntomas constitucionales mas frecuentes de la sarcoidosis?
- Astenia y adinamia
- Perdida de peso
- Fiebre (generalmente leve, pero puede llegar a 40°C)
Qué 3 criterios requiere el diagnóstico de sarcoidosis?
1) Presentación clínico-radiográfica típica
2) Demostración histológica de granulomas no caseosos en biopsias
3) Exclusión de otros diagnósticos
Qué observamos en la Rx de tórax en la Sarcoidosis?
1) Adenopatías hiliares bilaterales (50-85%)
- En px asintomático con EF normal (95% de sarcoidosis)
2) Infiltrados simétricos y bilaterales en parénquima pulmonar de lóbulos superiores, particularmente segmentos apicales y posteriores (25-50%)
- Opacidades reticulonodulares
- Opacidades alveolares confluentes c/consolidación
- Nódulos pulmonares
3) Estadios avanzados
- Pulmón en panal
- Distorsión de la arquitectura pulmonar
- Reducción de volumen de lóbulos superiores
- Ascenos hiliar con retracción
