Hipertensión Arterial Pulmonar Flashcards
Qué es la hipertensión arterial pulmonar?
Entidad que afecta a la circulación arterial pulmonar a nivel de las pequeñas arterias y arteriolar, caracterizada por proliferación fibromuscular y remodelación vascular endotelial.
PAM pulmonar: >25mmHg en reposo o 30mmHg en actividad, aunado a presión capilar pulmonar <15mmHg
Cuál es la clasificación de la hipertensión arterial pulmonar?
Grupo 1 - Hipertensión arterial pulmonar
- Hipertensión arterial pulmonar idiopática (o primaria)
a) Esporádica
b) Familiar
- Hipertensión arterial pulmonar idiopática (o primaria)
- 2 Asociada con:
a) Enfermedad de colágena vascular
b) Cortocircuito sistémico-pulmonar congénito (Sx de Eisenmenger)
c) Hipertensión portal
d) Infección por VIH
e) Fármacos o toxinas- Anorexígenos (fenfluramina y fentermina)
- Otras
f) Hipertensión pulmonar persistente del recién nacido
g) Otras
Cuál es la edad media de diagnóstico y qué genero tiene mayor riesgo de presentar hipertensión arterial pulmonar de tipo idiopática (primaria)?
Edad media de diagnóstico: 36 años
Predominancia en genero femenino
Cuáles son los tipos de hipertensión arterial pulmonar más frecuentes?
Idiopática (primaria): 30-40%
Sx de Eisenmenger: 30-35%
Familiar: 10%
Cuáles son las 3 situaciones fisiológicas que incrementan las resistencias vasculares pulmonares en la hipertensión arterial pulmonar?
1) Vasoconstricción sostenida
2) Proliferación vascular pulmonar
3) Trombosis in situ
*Ocasionan arteriolopatia obstructiva
Que dos tipos de sustancias se encuentran en imbalance debido a la disfunción endotelial pulmonar, jugando un importante rol en la hipertensión arterial pulmonar?
1) Vasodilatadoras
- Oxido nítrico, prostaciclina o prostaglandina 1-2 y péptido intestinal vasoactivo
2) Vasoconstrictoras
- Tromboxano A2, endotelina-1, serotonina y factor de crecimiento de células endoteliales
Qué alteraciones genéticas encontramos en la hipertensión arterial pulmonar de tipo familiar?
Alteración en los receptores que codifican los factores transformadores de crecimiento tipo beta (regulan crecimiento, movilización, angiogénesis y apoptosis celular)
Qué alteración encontramos en la hipertensión arterial pulmonar de inducida por fármacos anorexígenos?
Alteración/inhibición de los canales de potasio
Su baja regulación aumenta potasio intracelular, aumentando potencial de despolarización de músculo liso, causando vasoconstricción sostenida
Cuál es la sintomatología de la hipertensión arterial pulmonar?
Disnea progresiva (primer y principal síntoma) Fatiga Presíncope o síncope Edema de miembros inferiores Dolor precordial por isquemia de VD
Qué encontramos a la exploración física en la hipertensión arterial pulmonar?
Ingurgitación yugular con:
- Ondas A prominentes (falla de VD crónica)
- Ondas V presentes: (regurgitación tricuspídea)
Componente pulmonar de 2do ruido desdoblado o acentuado, que se mantiene en maniobra de Valsalva
Ritmo de galope en precordio de VD
Edema de miembros inferiores
En hipertrofia severa de VD: se palpa levantamiento presistolico de precordio
Cuáles son los 2 primeros estudios a solicitar ante la sospecha de hipertensión arterial pulmonar?
EKG y tele de tórax
Qué estudios, ademas de la tele de tórax y el EKG, nos apoyan identificar el origen de la hipertensión arterial pulmonar?
Ecocardiograma transtorácico (valvulopatía o miocardiopatía, cortocircuito de izq-der como CIA, CIV, conducto artrioso persistente o ventana aortopulmonar)
Espirometría (neumopatía obstructiva o restrictiva)
Polisomnografía (apnea de sueño)
Pruebas serológicas (enf. de colágena y VIH)
Gammagrama pulmonar ventilatorio-perfusorio (HAP tromboembólica crónica)
Cuál estudio es de vital importancia para confirmar el diagnóstico, la extensión y el grado de reversibilidad de la hipertensión arterial pulmonar?
El cateterismo de cavidades derechas con reto farmacológico agudo (administración de vasodilatador IV de acción corta como adenosina o epoprostenol)
Reto positivo = disminución >10mmHg en PAM pulmonar o descenso en Z25% de las resistencias vasculares pulmonares, sin presentar variación en la TA ni disminución importante del gasto cardiaco
*Predice que pacientes responderán sin deterioro a vasodilatadores orales (solo 7-10% salen positivos)
Qué medicamentos se pueden usar en la hipertensión arterial pulmonar?
1) Vasodilatador: Antagonistas de canales de calcio
- Solo 10% responden favorablemente
2) Inhibidores de fosfodiesterasa tipo 5: sildenafil
- Aprobado uso de primera línea
3) Vasodilatadores/antiproliferativos
- Prostanoides: IV: epoprostol, SC: treprostinil, Inhalado: iloprost, VO: beraprost
- Antagonista de receptor de endotelina-1: bosentan y sitasentan
4) Trombolíticos: warfarina
Que manejos quirúrgicos hay en la hipertensión arterial pulmonar avanzada?
Septostomía interauricular (paliativo)
Trasplante pulmonar bilateral
*otros relacionados con causas etiológicas
