Protéinurie Pédiatrie

Question 1

Définition protéinurie ?

Answer 1

> 150mg/24h

Dépistage 6ans et 11ans BU

BU :
=> trace : inf 0,3g/L
=> + : 0,3g/L
=> ++ : 1g/L
=> +++ : 3g/L
=> ++++ : > 20g/L

Question 2

Protéinuries physiologique ?

Answer 2

N’excède pas 1g/24h : n’entraîne pas Oedème

Orthostatique
=> JAMAIS hématurie / fonction rénale normale / complément pas activé
=> Mais protéinurie peut etre majoré par orthostatisme (début)
=> recueil allongé / debout

Associé fièvre/ effort
=> Disparition après régression / 48h

Question 3

Protéinurie pathologique

Answer 3

Glomérulopathie
=> Syndrome néphrotique idiopathique +++

Tubulopahtie

Rarement malformation rénales et urinaire :
=> Hypodysplasies
=> Maladie kystique

Question 4

Bilan de première intention si protéinurie ?

Answer 4

IOno créat
Protéinémie = Défintion du syndrome néphrotique

Dosage du complément

EPP et echographie seulement en 2eme intention

Question 5

PBR ?

Answer 5

Inf 1a ou > 10a
ATCD
Signe extrarénaux 
Hypocomplémentémie 
CorticoR

Question 6

Syndrome néphrotique définition ?

Answer 6

Protéinurie > 50mg/kg / 24h
Hypoalbuminémie inf 30g/L

Pur si 
=> Protéinurie sélective
=> Absence hématurie
=> Absence HTA
=> Absence Insuffisance rénale persistante

Question 7

Syndrome néphrotique idiopathique ?

Answer 7

SN chez enfant de 1 à 10ans
+ LGM ou HSF

Production d’un facteur plasmatique circulant = altère complexe podomètres / membrane basal => Protéinurie + hypoprotidémie => diminution de la pression oncotique

Question 8

CLinique du SN ?

Answer 8

Syndrome oedémateux
=> Oedèmes blancs mou / indolore
=> Prédominance visage / cheville fin de journée
=> +/- anasarque

Recherche de prise de poids récente / mesure de PA

Question 9

Paraclinique SN ?

Answer 9

• Iono créat protéinémie /albu
• BU / protéinurie des 24h
• Hémogramme CRP

Retentissement (pas à rechercher)
=> Hyperalpha2 globulinémie
=> Augmentation des facteurs pro coagulant
=> Hypercholestérolémie et hypertriglycéridémie

Question 10

Histologie de SN idiopathique ?

Answer 10

(Remarque PBR toujours précédée echo rénale)

• Aspect de LGM
  => Glomérule sans dépots / FUSION DES PIEDS DES PODOCYTES EN microscopie électronique

Si SN impur ou cortico résistant : Aspect de HSF avec accumulation de substance hyaline

Question 11

COmplication de SN ?

Answer 11

• Hypovolémie
• Infection bactérienne : PÉRITONITES
• Thromboembolique
  => lié HYPOVOLEMIE ET HEMOCONCENTRATION et hémostase

Question 12

PEC thérapeutique ?

Answer 12

• Corticothérapie

1ere poussée : Prednisone 4S
Si absence de rémission = 3 bolus (48h intervalle)

Cortico sensibilité :
=> Rémission complète : BU nég avait / protéinurie inf 3mg/kg/j
=> Diminution par paliers de 2S

Cortico résistance : Absence de rémission à J8 J10
=> Modification thérapeutique / PBR

restriction apports hydrique et sodés

Si collapsus : perfusion albumine

Prévention et ttt des thromboses
=> Mobilisation (repos lit inutile)
=> Correction hypovolémie
=> Interdiction de ponction des vaisseaux profonds

AC : HBPM
=> Forme anasarque
=> albumunémie inf 20g/L

Si fièvre : Ceftriaxone + Aminoside

Question 13

Evolution ?

Answer 13

BU quotidienne
Protéinurie disparait en 1 à 2S de corticothérapie

Si corticothérapie prolongée
=> Croissance
=> Vergetures
=> IMC
=> Densité osseuse / cataracte

PEC 100%

_________

90% de corticosensibilité ; unique 20% / Rechute et corticodépendance 80% (rechute à l’arrêt ou dans les 3mois de l’arrêt)

10% de corticoresistance 
=> mycophénolate mofétil
=> Cyclophosphamide
=> Ciclosporine
=> Rituximab
(IRT dans 50%)

Question 14

Rechute ?

Answer 14

• Protéinurie avec SN CLinique ou biologique

- ou persistance protéinurie > 3S

Question 15

COmplication long terme ?

Answer 15

Dénutrition
Ralentissement de la croissance 
Ostéoporose 
Anémie hypochrome 
Pharmacocinétique albumine