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Ped > Syndrome néphrotique idiopathique > Flashcards

Syndrome néphrotique idiopathique Flashcards

1
Q

syndrome néphrotique def

A

protéinurie > 50 mg/kg par 24 h

à l’origine d’une hypoprotidémie < 60 g/L avec hypoalbuminémie < 30 g/L

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2
Q

Syndrome néphrotique pur

A

si la protéinurie est sélective, et s’il n’est accompagné ni d’hématurie, ni d’HTA, ni d’insuffisance rénale persistante

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3
Q

SNI def

A

maladie systémique qui associe typiquement un SN intense de survenue brutale chez un enfant âgé de 1 à 10 ans (surtout < 6 ans), associé à des lésions glomérulaires minimes (LGM) ou plus rarement à une hyalinose segmentaire et focale (HSF)

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4
Q

Physiopath

A
  • dysfonctionnement des lymphocytes (T et B)
    => production d’un facteur plasmatique circulant qui altère le complexe podocytes/membrane basale glomérulaire
    => protéinurie et hypoprotidémie
    => baisse de la pression oncotique
    => syndrome œdémateux
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5
Q

épidémio

A

2 à 3 pour 100 000 enfants, avec une prédominance chez le garçon

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6
Q

Circonstances cliniques

A
  • début souvent brutal, parfois après un épisode infectieux ou allergique.
  • poussée de SN: syndrome œdémateux
  • œdèmes blancs, mous et indolores
  • prédominant au visage au réveil (bouffissures des paupières) et aux chevilles en fin de journée
  • possible tableau d’anasarque (hydrocèle, épanchement pleural, ascite)
  • peut être révélé par des complications, notamment infectieuses ou hypovolémiques
  • prise de poids récente +/- HTA si impur
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7
Q

Bilan biologique initial

A
  • ionogramme sanguin avec créatininémie, protéinémie
  • albuminémie
  • BU, protéinurie des 24 h
  • hémogramme, CRP
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8
Q

autres anomalies biologiques possibles

A
  • hyper-alpha-2-globuminémie
  • hypo-gamma-globulinémie
  • augmentation des facteurs procoagulants (fibrinogène, facteurs V/VII/VIII)
  • hypercholestérolémie
  • hypertriglycéridémie
    par emballement des synthèses hépatiques en réponse à l’hypoalbuminémie
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9
Q

Iono

A

L’hypoalbuminémie est aussi responsable (selon son taux) d’une hyponatrémie (dont le dosage peut aussi être abaissé par la quantité de lipides dans le plasma) et d’une hypocalcémie.

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10
Q

Indications de la PBR dans le SNI

A
  • début < 1 an ou > 11 ans
  • SN impur persistant (hématurie, insuffisance rénale, HTA)
  • corticorésistance (absence de rémission de la protéinurie après 1 mois de corticothérapie)
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11
Q

Modalités PBR

A

toujours être précédée d’une échographie-Doppler rénale

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12
Q

PBR typique

A

aspect de lésions glomérulaires minimes, à savoir des glomérules normaux en microscopie optique, sans dépôt en immunofluorescence, ainsi qu’une fusion des pieds des podocytes en microscopie électronique

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13
Q

PBR autre aspect possible

A

aspect de hyalinose segmentaire focale, avec accumulation de substance hyaline entre les anses capillaires et la capsule de Bowman
(notamment en cas de SN impur ou de corticorésistance)

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14
Q

Complications liées au SN au cours des poussées

A
  • hypovolémie, collapsus
  • infections bactériennes et virales
  • thromboses
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15
Q

hypovolémie

A
  • corrélée à l’importance du syndrome œdémateux et à la rapidité de sa constitution
  • peut être à l’origine de douleurs abdominales, d’asthénie, de tachycardie, voire de collapsus
    +/- insuffisance rénale aiguë fonctionnelle transitoire
  • risque majoré par l’utilisation inadéquate des diurétiques
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16
Q

infections bactériennes

A
  • suspectées devant toute fièvre associée au SN

- germes encapsulés ++ (notamment le pneumocoque), et responsables de péritonite, pneumopathie, méningite, septicémie

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17
Q

infections virales

A

surtout iatrogènes

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18
Q

complications thromboemboliques

A
  • peuvent engager le pronostic vital
  • thromboses veineuses profondes des membres inférieurs, embolies pulmonaires, ou thromboses des veines rénales
  • d’autres territoires peuvent également être atteints (sinus cérébraux notamment)
19
Q

Physiopath risque de thrombose

A
  • lié aux anomalies de l’hémostase: augmentation de synthèse des facteurs de coagulation, thrombocytose, fuite urinaire d’inhibiteurs de la coagulation comme l’antithrombine III et la protéine S
  • lié surtout à l’hypovolémie et à l’hémoconcentration, ainsi qu’à l’alitement, la présence de cathéters ou l’administration de diurétiques
20
Q

Orientation 1ère poussée

A

hospitalisation nécessaire pour initier le traitement et prendre en charge d’éventuelles complications

21
Q

Schéma thérapeutique d’une 1re poussée

A

prescription initiale systématique de prednisone (Cortancyl®), 60 mg/m2 en 2 prises par jour (sans dépasser 60 mg/j) per os, pour une durée de 4 semaines

22
Q

PeC en l’absence de rémission à l’issue des 4 semaines de corticothérapie orale

A

3 perfusions de méthylprednisolone (Solumédrol®) à la dose de 1 g/1,73 m2 à 48 h d’intervalle

23
Q

Évaluation de la réponse à la corticothérapie

A
  • corticosensibilité = rémission complète (BU négative, protéinurie < 3–5 mg/kg/j)
  • corticorésistance = absence de rémission à 8–10 jours de la dernière perfusion de méthylprednisolone
24
Q

PeC si corticosensibilité

A
  • poursuite de la corticothérapie sur un mode discontinu (1 jour/2)
  • diminution progressive par paliers de 2 semaines puis arrêt (durée totale : 4,5 mois)
25
Q

PeC si corticorésistance

A
  • modification thérapeutique (contact du néphrologue pédiatre)
  • indication de PBR
26
Q

traitement adjuvant à la corticothérapie

A

supplémentation en vitamine D et en calcium

27
Q

Recommandations diététiques

A
  • lors de la poussée: restriction des apports hydriques et sodés (en fonction des œdèmes, prise de poids, diurèse et natrémie)
  • durant l’exposition à la corticothérapie à fortes doses: apports limités en sel et en sucres rapides
28
Q

Indications perfusion d’albumine

A

selon le degré d’hypovolémie ou du risque de collapsus

29
Q

Indications diurétiques et risques

A

parfois utilisés en cas d’œdèmes importants (avec prudence, risque de majorer l’hypovolémie et l’état d’hypercoagulabilité), remplissage vasculaire préalable par albumine souvent nécessaire

30
Q

mesures générales de prévention des thromboses

A
  • mobilisation (repos au lit inutile voire dangereux)
  • correction de l’hypovolémie et de l’hémoconcentration (perfusion d’albumine)
  • interdiction des ponctions de vaisseaux profonds et des cathéters centraux
31
Q

Indications recours à un traitement antithrombotique préventif

A
  • forme clinique sévère (anasarque)
  • albuminémie < 20 g/L
  • fibrinogène > 6 g/L
  • antithrombine III < 70 %
  • D-dimères > 1 000 ng/mL
    (pas de consensus)
32
Q

traitement curatif des thromboses avérées

A

héparinothérapie et parfois l’antithrombine III

33
Q

PeC si fièvre

A
  • examen clinique rigoureux à la recherche d’une complication bactérienne du SN
  • antibiothérapie probabiliste par ceftriaxone ± aminoside doit être débutée après avoir réalisé les prélèvements bactériologiques adéquats
34
Q

Précautions vaccinations

A
  • vaccins tués ok
  • vaccination pneumococcique particulièrement recommandée
  • vaccins vivants contre-indiqués tant que l’enfant reçoit une corticothérapie ou un traitement par immunosuppresseurs
35
Q

Suivi de l’enfant lors de poussées

A
  • BU quotidienne

- se négative normalement en 1-2 semaines sous traitement

36
Q

Suivi enfant à distance de la poussée

A

tenue d’un carnet consignant le poids, le nombre de croix de protéinurie à la BU (1–2 fois/semaine), les événements cliniques éventuels (œdèmes, épisodes infectieux) et les doses de corticoïdes

37
Q

Suivi si corticothérapie prolongée

A

surveiller la croissance staturale (tous les 3 mois), la survenue de vergetures, l’IMC, la densité osseuse et l’examen ophtalmologique à la recherche d’une cataracte (1 fois/an)

38
Q

Principal élément pronostique

A

corticosensibilité (90%)

39
Q

rechute def

A
  • protéinurie s’accompagnant d’un SN clinique et/ou biologique
  • ou persistance d’une protéinurie isolée de durée > 3 semaines
40
Q

corticodépendance def

A
  • récidive de rechutes survenant dès l’arrêt ou dans les 3 mois suivant l’arrêt des corticoïdes
  • ou nécessité du maintien d’une certaine dose seuil lors de leur décroissance
41
Q

Conséquences à long terme d’une protéinurie massive et prolongée

A

complications spécifiques : dénutrition, ralentissement de la croissance staturale, ostéoporose, anémie hypochrome, anomalies de la pharmacocinétique des médicaments liés à l’albumine

42
Q

Indications des autres lignes de PeC thérapeutique

A

formes multirécidivantes et corticodépendantes, si intoxication stéroïdienne: ralentissement statural, obésité, vergetures, cataracte
objectif: diminuer le besoin en prednisone, espacer les rechutes, restaurer un certain degré de corticosensibilité

43
Q

alternatives thérapeutiques possibles

A

lévamisole, le mycophénolate mofetil (Cellcept®), le cyclophosphamide (Endoxan®), la ciclosporine (Néoral®) et le rituximab (Mabthéra®)

44
Q

PeC possible si corticorésistance

A

ciclosporine associée à de faibles doses de prednisone

-> susceptible d’induire une rémission prolongée

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