Rein Et MM / Amylose AL Flashcards Preview

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Flashcards in Rein Et MM / Amylose AL Deck (14)
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1

Complication rénale de MM ?

Fonctionnel

Iatrogène

NTA
=> cylindres myélomateux : 85%

NIA
=> hyperuricémie
=> hyperphosphorémie

Pyélonéphrite chronique

______

GNC
=> Amylose AL
=> Sd de Randall

GNA
=> Cryoglobulinémie

2

IRA fonctionnelle ?

- Favorisé par hypercalcémie (diurèse osmotique) => hypovolémie

3

NTA ?

Néphropathie à cylindres myélomateux : 50%
=> précipitation intratubulaire de CHAÎNE LÉGÈRE +++ Ig monoclonal (pas de l'Ig entière)

MM à
=> chaîne légère
=> IgD

4

Tableau de néphropathie à cylindre myélomateux ?

- IRA
- Protéinurie de fort débit > 2g/L : Ig légère
- EPU : pic étroit dans globuline + albumine inf 10%
=> IF EPP et EPU + dosage néphélométrique des chaînes légère libre sérique

=> DIAGNOSTIC DE NCM PEU PROBABLE SI CHAÎNE LÉGÈRE LIBRE SÉRIQUE inf 500mg/L

(Si albuminurie > 50% : atteinte glomérulaire ?)

5

Facteurs favorisant la précipitation des chaînes légères ?

- Hypercalcémie / DEC
- Infections
- Médicaments néphrotoxique
- PDC +++ (seul vraie CI aux PDC)

6

Indication de biopsie rénale dans tubulopathie myélomateuse ?

GLOMÉRULOPATHIE : Suspicion de Dépots TISSULAIRE de chaîne légère
=> Amylose
=> Randall

Absence de facteurs favorisant la NCM

7

PBR tubulopathie myélomateuse ?

- Cylindre obstruent la lumière TUBE
=> Polychromatophile après Masson

- Altération épithélium tubulaire

- Fibrose interstielle

8

PEC tubulopathie myélomateuse ?

- Symptomatique
=> volémie normale
=> Supprime facteur favorisant
=> Diurèse alcaline

- Chimiothérapie
=> Dexaméthasone
=> Bortezomib
=> Thalidomide
Après rémission : Melphalan puis autogreffe de cellule souche

Suivi par dosage chaîne légère néphélométrie

Pour pronostic rénal : amélioration dans 50%

9

Sd de Fanconi ?

Fuite
- Glucose
- Acide urique
- Phosphate
- Amino acide
Acidose métabolique type 2
IRénale lentement progressive

10

AMylose AL

Complique une gammapathie monoclonale bénigne +++

Amylose : chaîne légère monoclonale + composant amyloïde P

11

Signes rénaux de AMylose AL ?

- Protéinurie profil glomérulaire :SN +++
- IR 50%
- Augmentation de taille des reins
- Absence hématurie
- Absence HTA

12

ECG amylose ?

- microvoltage dérivations périphériques
- onde Q de pseudo nécrose dans précordiale

13

PBR amylose ?

Pas systématique = Accès BGSA

=> Dépots extracellulaire amorphe coloré par rouge Congo
Avec dichroïsme et biréfringence jaune vert

14

Maladie des dépots Ig monoclonale ?

Syndrome de Randall
=> Dépots non amyloïde tissulaire

- Protéinurie (SOuvent SN)
- +/- hématurie / HTA

- Histologie
=> MO : épaississement des pb basales tubulaire
=> Dépots IF : Ig kappa sur membrane basale et mésangium

=> GLOMERULOSCLEROSE