purpura rhumatoïde Flashcards

1
Q

Epidémio

A

vascularite la plus fréquente chez l’enfant

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2
Q

terrain/contexte

A

concerne plus fréquemment le garçon, d’âge ≤ 8 ans (rarement ≤ 2 ans), en période automno-hivernale

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3
Q

def

A

vascularite immuno-allergique de type III, avec dépôts de complexes immuns circulants fixant des IgA, qui vont se déposer dans la paroi des capillaires de la peau et du tube digestif, ainsi que dans le mésangium des glomérules rénaux

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4
Q

facteurs déclenchants

A

rhinopharyngite, vaccination récente, médicament

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5
Q

Diagnostic

A

clinique et repose sur la triade: purpura, manifestations articulaires et douleurs abdominales

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6
Q

Purpura caractéristiques

A

– constant (100 %), parfois retardé (au décours des douleurs abdominales)
– vasculaire: infiltré, pas d’atteinte muqueuse, polymorphisme lésionnel
– localisation prédominante aux membres inférieurs
– évolution par poussées, déclenchées par l’orthostatisme
– ± urticaire, érythème polymorphe, œdème localisé périarticulaire et des extrémités

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7
Q

Manifestations articulaires

A

– inconstantes (75 %) et transitoires (3–5 jours), parfois inaugurales
– arthralgies et/ou arthrites bilatérales et symétriques
– localisation prédominante aux membres inférieurs
– évolution vers la régression sans séquelle, récidives possibles

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8
Q

Douleurs abdominales

A

– inconstantes (50 %), parfois inaugurales, d’intensité variable
– témoins du purpura digestif ou d’une complication (invagination intestinale aiguë)
– localisation variable
– ± vomissements, diarrhée sanglante

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9
Q

complications évolutives digestives

A
  • hématome des parois
  • hématome pariétal intestinal
  • invagination intestinale aiguë
  • péritonite aiguë par vascularite nécrosante
  • dénutrition
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10
Q

complications évolutives non digestives

A
  • orchite
  • urétérite sténosante
  • néphropathie glomérulaire (HTA)
  • convulsions, encéphalite
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11
Q

Examens complémentaires systématiques

A
  • NFS-plaquettes : les plaquettes sont normales

- BU : dépister une atteinte rénale (protéinurie, hématurie)

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12
Q

Autres examens possiblement utiles

A
  • échographie abdominale: indiquée en cas de fortes douleurs abdominales, peut mettre en évidence des hématomes pariétaux, un boudin d’invagination
  • biopsie cutanée: pratiquée exceptionnellement en cas d’incertitude diagnostique, montrerait un infiltrat leucocytaire, des dépôts d’IgA et de C3 en immunofluorescence dans les parois vasculaires
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13
Q

PeC thérapeutique

A
  • habituellement ambulatoire avec traitement est symptomatique: antalgiques, antispasmodiques
  • le repose n’a pas d’effet
    +/- hospitalisation en cas de complications
    +/- recours aux corticoïdes si atteinte sévère d’organe, orchite…
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14
Q

évolution poussée de purpura

A
  • généralement résolutive en 2 à 6 semaines
  • récidive au premier lever possible sans incidence sur le pronostic
  • épisode le plus souvent unique (80 %)
    Le suivi est essentiellement clinique (régression de la poussée, amendement des douleurs abdominales), avec réalisation régulière d’une bandelette urinaire (dépistage de l’atteinte rénale).

On parle de guérison en l’absence de récidive pendant une durée de 6 mois.

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15
Q

suivi après une poussée

A

essentiellement clinique (régression de la poussée, amendement des douleurs abdominales), avec réalisation régulière d’une bandelette urinaire (dépistage de l’atteinte rénale)

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16
Q

critère de la guérison après une poussée

A

absence de récidive pendant une durée de 6 mois

17
Q

mode de révélation néphropathie glomérulaire

A

par une protéinurie, un syndrome néphrotique, une insuffisance rénale aiguë, une HTA

18
Q

évolution néphropathie glomérulaire

A

vers l’insuffisance rénale chronique terminale dans 5–10 % des cas

19
Q

dépistage de l’atteinte rénale

A

réalisation d’une BU à la recherche d’une protéinurie 1 fois/semaine pendant la phase active, puis 1 fois/mois durant 4 mois
+/- ponction-biopsie rénale

20
Q

Indications de la ponction-biopsie rénale

A
  • syndrome néphrotique impur
  • protéinurie > 0,5–1 g/24 h
  • HTA
  • hématurie macroscopique récidivante
  • insuffisance rénale
21
Q

résultats ponction-biopsie rénale

A

atteinte mésangiale avec dépôts prédominants d’IgA, ainsi qu’un degré variable d’hypercellularité

22
Q

facteurs de mauvais pronostic de l’atteinte rénale

A
  • syndrome néphrotique
  • HTA
  • signes anatomo-pathologiques de glomérulonéphrite proliférative extracapillaire diffuse avec > 50 % de croissants