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Puberté normale et pathologique Flashcards

1
Q

Puberté def

A

ensemble des phénomènes physiques, psychiques, mentaux et affectifs, caractérisant la transition entre l’enfance et l’âge adulte

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Q

Acquisition à la puberté sur le plan physique

A

acquisition des caractères sexuels secondaires et accélération de la croissance staturale, ainsi que maturation de la fonction sécrétoire gonadique et acquisition des fonctions de reproduction

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3
Q

transformations psychiques

A

autonomie et différenciation par rapport aux parents

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4
Q

transformations mentales

A

développement de la pensée opératoire formelle permettant les nouvelles acquisitions scolaires

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5
Q

transformations affectives

A

début des comportements sociaux et sexuels

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6
Q

Facteurs influençant le développement pubertaire

A

neuroendocriniens, génétiques et ethniques, nutritionnels, socio-économiques, ainsi que médicaux

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7
Q

Physio déclenchement puberté

A
  • réactivation de l’axe hypothalamo-antéhypophyso-gonadique
  • ’hypothalamus sécrète la Gn-RH de manière pulsatile, stimulant l’antéhypophyse
  • l’antéhypophyse sécrète à son tour les gonadotrophines (FSH et LH), induisant le développement des gonades et la sécrétion des stéroïdes sexuels (testostérone par le testicule chez le garçon, œstradiol puis progestérone par l’ovaire chez la fille)
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8
Q

Physio croissance pendant la puberté

A

action stimulatrice des hormones sexuelles sur l’axe somatotrope

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9
Q

Rôle des surrénales

A

Les surrénales participent au développement de la pilosité sexuelle, en augmentant la sécrétion des androgènes

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10
Q

âge de début de la puberté chez la fille

A

10,5

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11
Q

Age de début du développement mammaire physiologique

A

8-13

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12
Q

Age physio survenue des premières règles

A

10-15

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13
Q

Marque du début de la puberté

A

apparition des seins

augmentation de volume des testicules

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14
Q

Description simplifiée du développement pubertaire normal chez la fille

A
  • développement du bourgeon mammaire ;
  • développement de la pilosité pubienne puis axillaire
  • modification des OGE avec horizontalisation de la vulve et augmentation de volume des lèvres
  • survenue des premières règles
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15
Q

ménarche

A

premières règles

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16
Q

âge de début de la puberté chez le garçon

A

en moyenne de 12 ans

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17
Q

Description simplifiée du développement pubertaire normal chez le garçon

A
  • augmentation (L > 25 mm ou volume > 4 mL) du volume testiculaire
  • développement de la pilosité pubienne puis de la pilosité axillaire ;
  • modification des OGE avec augmentation de la taille de la verge (≥ 6 cm) ;
  • modification de la voix (14–15 ans), gynécomastie transitoire modérée fréquente
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18
Q

début d’augmentation du volume testiculaire physio

A

9,5-14

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19
Q

Classification de Tanner

A

Evalue l’acquisition des caractères sexuels secondaires
- développement mammaire chez la fille (S) ;
- développement des OGE chez le garçon (G) ;
- pilosité pubienne (P)
cotés de 1 (stade prépubère) à 5 (stade adulte)

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20
Q

Développement mammaire selon Tanner

A

S1 -> S5
Absence de développement mammaire
Petit bourgeon mammaire avec élargissement de l’aréole
Glande mammaire dépassant la surface de l’aréole
Saillie de l’aréole et du mamelon sur la glande
Aspect adulte

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21
Q

Développement des OGE du garçon selon Tanner

A 
G1 -> G5
Testicules et verge de taille infantile
V testiculaire 4 à 6 mL
6 à 12 mL et accroissement de la verge
12 à 16 mL et accroissement de la verge
Aspect adulte
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22
Q

Pilosité pubienne selon Tanner

A

P1 -> P5
Absence de pilosité
Quelques poils sur le pubis
Pilosité pubienne au-dessus de la symphyse
Pilosité pubienne fournie
Aspect adulte (triangulaire chez la femme, losangique chez l’homme)

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23
Q

L’accélération de la vitesse de croissance staturale débute…

A

avec les premiers signes pubertaires chez la fille et de façon décalée chez le garçon

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24
Q

Chez la fille, la vitesse de croissance s’élève de

A

5 à 8 cm/an, permettant une croissance staturale pubertaire totale de 23–25 cm

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25
Q

taille finale moyenne atteinte à l’âge de 18 ans chez la fille est en France de

A

165cm

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26
Q

Chez le garçon, la vitesse de croissance s’élève de

A

5 à 10 cm/an, permettant une croissance staturale pubertaire totale de 25–28 cm

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27
Q

taille finale moyenne atteinte à l’âge de 18 ans chez le garçon est en France

A

178cm

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28
Q

Évaluation de la maturation osseuse

A

par l’âge osseux

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29
Q

Indication mesure âge osseux

A

en cas de puberté pathologique, de retard ou d’accélération de la croissance

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30
Q

Méthode mesure âge osseux

A
  • radiographie de la main gauche de face

- cliché comparé à un atlas radiologique de référence (méthode de Greulich et Pyle)

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31
Q

Interprétation mesure âge osseux

A
  • apparition du sésamoïde du pouce contemporaine du démarrage pubertaire = âge osseux de 11 ans chez la fille, 13 ans chez le garçon.
  • soudage des cartilages de conjugaison = âge osseux de 15 ans chez la fille, 17 ans chez le garçon
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32
Q

extrêmes de la normale = avance pubertaire isolée

A

entre 8 et 9 ans chez la fille et entre 9,5 et 10,5 ans chez le garçon

33
Q

situations pathologiques = pubertés précoces centrales et périphériques

A

avant 8 ans chez la fille et 9,5 ans chez le garçon

34
Q

deux groupes de causes de puberté précoce

A
  • puberté précoce centrale

* puberté précoce périphérique

35
Q

développement précoce et isolé des seins

A

prémature thélarche

36
Q

développement précoce et isolé de la pilosité

A

prémature adrénarche

37
Q

signes d’hyperandrogénie chez la fille

A

acné, hirsutisme, hypertrophie clitoridienne

38
Q

taches cutanées couleur café au lait

A

NF1

39
Q

taches cutanées couleur chamois à bord effrangé + dysplasie fibreuse des os

A

syndrome de McCune-Albright

40
Q

Enquête paraclinique devant puberté précoce

A
  • dosages hormonaux
  • âge osseux
  • échographie pelvienne chez la fille
  • IRM hypothalamo-hypophysaire + cérébrale si origine centrale
  • imagerie des gonades si origine périphérique
41
Q

Dosages hormonaux devant puberté précoce

A

des stéroïdes sexuels
des gonadotrophines
+/- androgènes si androgénie

42
Q

Dosage des stéroïdes sexuels devant puberté précoce

A
  • testostérone chez le garçon, œstradiol peu utile chez la fille (variations fortes)
  • diagnostic positif de puberté précoce
  • augmentation corrélée au développement des caractères sexuels secondaires
43
Q

Dosage des gonadotrophines devant puberté précoce

A
  • FSH et LH, à l’état basal et après stimulation (test au LH-RH) ;
  • en faveur d’une cause centrale : valeurs élevées du pic de LH (> à celui de FSH)
  • en faveur d’une cause périphérique : valeurs indosables
44
Q

Dosage des androgènes à réaliser devant puberté précoce avec signes d’hyperandrogénie

A

sulfate de DHEA, testostérone, delta-4-androstènedione, 17-OH progestérone (17-OHP)

45
Q

Intérêt échographie pelvienne chez la fille devant puberté précoce

A
  • élimination d’un processus tumoral ovarien
  • appréciation de l’imprégnation œstrogénique : augmentation de la longueur du corps utérin (L > 35 mm) et apparition d’un renflement du corps utérin et d’une ligne de vacuité, présence de follicules ovariens
46
Q

Physiopath pubertés précoces centrales

A

par réactivation prématurée (lésionnelle ou non) de l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique

47
Q

Clinique pubertés précoces centrales

A

apparition précoce et strictement isosexuelle des caractères sexuels secondaires, associée à une accélération de la vitesse de croissance et une avance d’âge osseux

48
Q

puberté isosexuelle

A

développement harmonieux dans le sens du sexe de l’enfant

49
Q

explorations paracliniques pubertés précoces centrales

A
  • valeurs élevées de stéroïdes sexuels
  • éventuelle imprégnation œstrogénique à l’échographie de l’utérus
  • valeurs élevées du taux de LH à l’état basal + pic de LH prédominant et généralement supérieur à celui de FSH après stimulation (test au LH-RH)
  • imagerie cérébrale pour bilan étio
50
Q

Etios pubertés précoces centrales chez la fille vs chez le garçon

A

Les pubertés précoces centrales sont bien plus fréquentes chez les filles où elles sont idiopathiques dans la majorité des cas, alors qu’elles sont plus rares chez les garçons mais souvent reliées à une lésion intracrânienne

51
Q

Etiologies pubertés précoces centrales

A
  • Processus expansif intracrânien (tumoral : gliome du chiasma, hamartome, ou non tumoral : hydrocéphalie, kyste arachnoïdien)
  • Origine séquellaire (méningite ou encéphalite, irradiation crânienne, traumatisme crânien)
  • Neurofibromatose 1
  • Sclérose tubéreuse de Bourneville
  • Idiopathiques (diagnostic d’élimination)
52
Q

Physiopath pubertés précoces périphériques

A
  • totalement indépendantes de l’axe hypothalamo-hypophysaire et donc de la sécrétion des gonadotrophines
  • production de stéroïdes en excès dans les gonades
53
Q

Clinique pubertés précoces périphériques

A
  • apparition précoce des caractères sexuels secondaires
  • accélération de la vitesse de croissance
  • avance d’âge osseux
  • développement isosexuel mais le volume des testicules chez le garçon peut rester à l’état infantile
54
Q

Pourquoi le volume des testicules chez le garçon peut rester à l’état infantile dans les pubertés précoces périphériques ?

A

développement des gonades sous la dépendance des gonadotrophines, basses par rétrocontrôle négatif

55
Q

Enquête paraclinique pubertés précoces périphériques

A
  • valeurs élevées de stéroïdes sexuels (androgènes ou œstrogènes selon la situation)
  • imprégnation œstrogénique à l’échographie de l’utérus
  • valeurs indosables des gonadotrophines à l’état basal et après stimulation (test au LH-RH)
  • imagerie des gonades pour bilan étio
56
Q

Causes de puberté précoce périphérique

A 
- Autonomie ovarienne/testiculaire 
         syndrome de McCune-Albright
         kyste ovarien, tumeur ovarienne
         testotoxicose, tumeur testiculaire
- Tumeur sécrétant de l’HCG
57
Q

Exploration signes isolés d’hyperandrogénie

A

évoquer une tumeur surrénalienne (dosage des androgènes, imagerie des surrénales) ou un bloc enzymatique (dosage 17-OHP)

58
Q

prémature thélarche et CaT

A

développement mammaire isolé (éliminer une puberté précoce centrale)

59
Q

prémature pubarche (ou adrénarche) et CaT

A

pilosité pubienne isolée (éliminer une puberté précoce périphérique d’origine surrénalienne)

60
Q

prémature ménarche et CaT

A

métrorragies isolées (éliminer une tumeur ou un corps étranger)

61
Q

On parle de retard pubertaire dans les situations cliniques suivantes :

A
  • chez le garçon: absence d’augmentation du volume testiculaire après l’âge de 14 ans
  • chez la fille: absence de développement mammaire après l’âge de 13 ans
  • dans les deux sexes: absence de puberté complète (règles chez la fille) 4 ans après les premiers signes
62
Q

trois groupes de causes de retard pubertaire

A
  • retard pubertaire d’origine centrale = hypogonadisme hypogonadotrope
  • retard pubertaire d’origine périphérique = hypogonadisme hypergonadotrope
  • retard pubertaire simple = extrême de la normale
63
Q

distinction entre retards pubertaires central et périphérique

A
  • en faveur d’une cause centrale : FSH et LH basses (mais aussi retard pubertaire simple)
  • en faveur d’une cause périphérique : FSH et LH élevées
64
Q

distinction entre un hypogonadisme hypogonadotrope et un retard pubertaire simple

A
  • en faveur d’un hypogonadisme hypogonadotrope : valeur basse d’inhibine B, faible réponse au test au LH-RH,
  • en faveur d’un retard pubertaire simple : valeur plus élevée, meilleure réponse au test au LH-RH
65
Q

Age osseux et retard pubertaire

A

La puberté se produit à AO = 13 ans chez le garçon et AO = 11 ans chez la fille.
Un impubérisme est TOUJOURS anormal si l’âge osseux est supérieur à ces âges

66
Q

Examens spécifiques en cas d’hypogonadisme hypogonadotrope

A

IRM de la région hypothalamo-hypophysaire

67
Q

Examens spécifiques en cas d’hypogonadisme hypergonadotrope

A

caryotype standard

68
Q

dosages dans le retard pubertaire d’origine centrale

A
  • valeurs basses de stéroïdes sexuels
  • valeurs basses des gonadotrophines
  • valeur basse d’inhibine B
  • faible réponse au test au LH-RH
69
Q

Causes organiques de retard pubertaire d’origine centrale

A
  • tumeur de la région hypophysaire (craniopharyngiome, adénome à prolactine)
  • déficit gonadotrope avec panhypopituitarisme :
    • avec ou sans syndrome de post-hypophyse ectopique
    • avec ou sans interruption de tige pituitaire
  • déficit gonadotrope isolé congénital (+/- anosmie)
  • déficit gonadotrope syndromique (syndromes Prader-Willi, Laurence-Moon-Biedl, CHARGE)
  • séquelles d’irradiation crânienne ou de traumatisme crânien
70
Q

syndrome de Kallmann

A

déficit gonadotrope isolé congénital avec anosmie

71
Q

Causes fonctionnelles de retard pubertaire d’origine centrale

A
  • malnutrition : malabsorption digestive (maladie cœliaque), anorexie mentale
  • maladies chroniques : mucoviscidose, insuffisance rénale
  • pathologies endocriniennes : hypothyroïdie, hypercorticisme
  • sport intensif (fille)
72
Q

Causes de retard pubertaire d’origine périphérique

A

Anomalies chromosomiques
- chez la fille : syndrome de Turner
- chez le garçon : syndrome de Klinefelter
Anomalies gonadiques
- dysgénésie gonadique
- lésion acquise : chimiothérapie ou irradiation testiculaire, cryptorchidie opérée

73
Q

Physiopath retard pubertaire d’origine périphérique

A

anomalie primitive des gonades

74
Q

Enquête paraclinique retard pubertaire d’origine périphérique

A
  • valeurs basses de stéroïdes sexuels.
  • valeurs élevées des gonadotrophines (FSH surtout)
  • caryotype standard pour diagnostic étiologique
75
Q

syndrome de Klinefelter caryotype le plus fréquent

A

47 XXY

76
Q

syndrome de Klinefelter clinique

A
  • en général pas de retard pubertaire
  • puberté traînante, avec absence de développement pubertaire complet
  • morphologie eunuchoïde avec une gynécomastie
  • pilosité pubienne et axillaire développée, allongement de la verge mais les testicules ne dépassent pas 35 mm de longueur
  • QI global est proche de la normale avec souvent un déficit dans le domaine verbal
  • déficit gonadique s’accentuant avec le temps, les hommes atteints sont infertiles
77
Q

arguments pour le diagnostic présomptif de retard pubertaire simple

A
  • antécédents familiaux de puberté tardive
  • infléchissement statural progressif < 1 DS (pas de cassure)
  • retard d’âge osseux (AO < 13 ans chez le garçon, 11 ans chez la fille)
  • absence de signes évocateurs de tumeur intracrânienne ou de maladie chronique
78
Q

Dosage des gonadotrophines dans retard pubertaire simple et physiopath

A
  • valeurs basses
    Dans le retard pubertaire simple, il n’y a pas encore eu d’augmentation de la production de FSH et LH, car l’axe hypothalamo-hypophyso-gonadique n’est pas sorti de la quiescence de l’enfance (elle sera observée secondairement)

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