Puberté

Question 1

Physiologie ?

Answer 1

• Stimulation pulsatile de GnRH => développement des gonades
  => Action des hormones sexuelles sur axe somatotrope
• Surrénales participent au développement de la pilosité sexuelle : augmente la sécrétion androgène

Question 2

Développement pubertaire normal chez la fille ?

Answer 2

APPARITION DES SEINS
8 - 13ans

Pilosité quelque mois après

Apparition des règles 2 ans après = 10 à 15ans
(Cycles deviennent ovulatoires 18 à 24mois après 1ere règles)

Taille finale atteinte vers 16ans

Question 3

Développement pubertaire garçon ?

Answer 3

AUGMENTATION VOLUME TESTICULES (> 4mL) : orchidomètre de Prader
9,5 - 14ans

Pilosité quelques mois après

Taille finale vers 18ans

Question 4

Retard pubertaire définition ?

Answer 4

Fille :
=> absence de développement des seins > 13a
=> ou aménorrhée primaire > 15a

Garçon :
=> absence de développement testicule > 14a

Chez les deux :
=> Absence de puberté complète (règle chez la fille) 4a après 1er signes

À ÉVOQUER SI ARRÊT PROGRESSION > 2ans

Question 5

Groupes de causes de retard pubertaire ?

Answer 5

• Central = hypogonadisme hypogonadotrope
• Périphérique = hypogonadisme hypergonadotrope
• Retard pubertaire simple

Question 6

Causes de retard pubertaire origine centrale ?

Answer 6

Déficit gonadotrope : 
=> Craniopharyngiome  
=> panhypopituitarisme
=> Kallman
=> Syndromique  (Prader Willi / CHARGE)
=> Séquelles irradiation 

Maladie chronique / Malnutrition (maladie coeliaque / anorexie)
Endocrinien : hypothyroidie / Hypercorticisme
Sport intensif

Question 7

Causes de retard pubertaire origine périphérique ?

Answer 7

Chromosomique
=> Turner
=> Klinefleter

Anomalie gonadique
=> Dysgénésie
=> Chimiothérapie / cryptorchidie opérée

Question 8

Retard pubertaire simple ?

Answer 8

EXTREME DE LA NORME (Corentin)

Dans les changements : le plus fréquent (garçons ++)
A partir de 7ans

• TERRAIN :
  => ATCDf de puberté tardive
  => Infléchissement statural PROGRESSIF (pas de cassure)
  => Retard AO (G inf 13ans / F inf 11ans)
• taille non extrême
• Clinique normale : absence de signe de puberté > 14ans
• Pas de bilan systématique
  => Dosage des gonadotrophines ne permet de différencier avec hypogonadisme hypogonadotrope
  => inhibe B / tests dynamiques

DIAGNOSTIC ÉLIMINATION

Question 9

Hypogonadisme hypogonadotrope CLinique ?

Answer 9

Congénital
=> Pas de cassure
=> Micropénis
=> Cryptorchidie

Acquis
=> Cassure de la croissance

Question 10

Bilan devant un retard de croissance ?

Answer 10

Age osseux + Echographie pelvienne : HU > 35mm signe début puberté

FSH LH + stéroïdes sexuels
Testostérone chez garçon
Oestradiol chez la fille

Si déficit gonadotrope
=> IRM / test olfactif

Si déficit périphérique
=> Caryotype

Question 11

Classification de Tanner ?

Answer 11

S : Mammaire
S1 à S5

G : testicules
G1 (inf 4mL) à G5

P : Pilosité
P1 à P5

Question 12

Puberté précoce définition ?

Answer 12

F Avant 8ans
G avant 9,5ans

Prématuré télarche : seins
Prématurité adrénarche : pilosité
Prématurité ménarche : règles
=> SANS AUTRE CARACTÈRE / PAS EVOLUTION / PAS CROISSANCE

Question 13

Classification des puberté précoces ?

Answer 13

• puberté précoce centrale

- Puberté précoce périphérique

Question 14

Origine des puberté centrales ?

Answer 14

Atteinte cérébrale
=> TUMEUR (pas hypophyse)
=> Hydrocéphalie / kyste arachnoïdien
=> Méningite
=> Irradiation / trauma

Maladie générale
=> NF1
=> Sclérose tubéreuse de Bourneville

Question 15

Etiologie des puberté précoces périphériques ?

Answer 15

Autonomie gonadique
=> Syndrome de McCune Albright
=> Kyste / tumeur ovarienne
=> Testoxicose / tumeur testiculaire

Question 16

Diagnostic différentiel de la puberté précoce ?

Answer 16

Prématurité télarche (entre 3mois et 2ans)
=> Parfois unilatéral
=> Pas argument pour début puberté (écho et radio osseuse)
(+/- Eliminer puberté précoce centrale)

Prématurité adrénarche
=> Eliminer cause surrénalienne : tumeur / bloc enzymatique : DHEA / testostérone / D4 / 17OHP
=> Sinon possible vers 6ans : diagnostic élimination

Prématurité ménarche
=> Eliminer tumeur ou corps étranger
=> Si absence de développement des seins = élimine kyste ovarien ou McCune Albright

Question 17

Syndrome de McCune Albright ?

Answer 17

Puberté précoce origine périphérique
Tache cutanée café au lait
Dysplasie fibreuse des os