Patología de Mediastino 1 - Generalidades y Masas Anteriores Flashcards

1
Q

Cómo está limitado anatómicamente el mediastino?

A
Anterior: Esternón
Posterior: Vértebras de T1 - L1
Laterales: Pleuras parietales mediales
Arriba: Opérculo torácico
Abajo: Diafragma
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2
Q

Cuál es la clasificación anatómica de Felson para mediastino?

A

Anterior:

  • Esternón
  • Tráquea
  • Timo y Tiroides
  • Ganglios linfáticos
  • Arco Aórtico y venas innominadas

Medio:

  • Corazón
  • Grandes vasos (VCS, VCI, Aorta, etc)
  • Nervios (vago, frénico y laríngeo recurrente superior)
  • Ganglios linfáticos

Posterior:

  • Cuerpos vertebrales
  • Esófago
  • Ganglios linfáticos
  • Aorta descendente y vena ácigos
  • Nervios vagos y cadena simpática
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3
Q

Cuáles son los principales tumores ubicados en mediastino?

A
  • Mediastino anterior
    1) Timoma
    - De células germinales
    - Teratomas
    - Seminomas
    - Tumores no seminomatosos
    2) Linfoma (Hodgkin y no Hodgkin)
    3) Bocio tiroideo
  • Mediastino Medio
    1) Quiste mediastinal
    2) Linfangiomas
  • Mediastino Posterior
    1) Tumores de la vaina nerviosa
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4
Q

Qué sintomatología suelen dar las masas mediastinales?

A

La sintomatología es variada, según el tamaño y la localización, los más compunes son por compresion de estructuras adyacentes:

  • Sx de VCS
  • Sx de Claude Bernard-Horner
  • Compresión de vías respiratorias (tos, disnea)
  • Compresión nerviosa
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5
Q

Cual es la triada del Síndrome de Vena Cava Superior?

A

Ingurgitación yugular
Circulación colateral
Edema en esclavina (supraclavicular)

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6
Q

Porque ocurre el Síndrome de Claude Bernard-Horner y qué lo caracteriza?

A

Ocurre por compresión de ganglios y nervios simpáticos (ramas 6ta cervical y 1a torácica) y se caracteriza por:

  • Ptosis Palpebral
  • Anhidrosis ipsolateral
  • Enoftalmia
  • Miosis
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7
Q

Qué marcadores tumorales pueden orientarnos al diagnóstico de en masas mediastinales?

A

Ac. Antirreceptor de Acetilcolina - Miastenia gravis y linfoma

Alfafetoproteina - Tumores germinales no seminomatosos

GNRH-Beta - Coriocarcinoma (germinal no seminomatoso)

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8
Q

Cuál es la neoplasia de mediastino anterior más común?

A

Timoma, 20% de las masas mediastinales anteriores en adultos, raro en niños

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9
Q

Qué es el timoma?

A

Tumor benigno o de bajo grado de malignidad del epitelio tímico, frecuentemente asociado a una población variable de células T inmaduras pero no neoplásicas.

La mayoría son solidos, pero pueden tener áreas hemorrágicas, quísticas o necróticas.

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10
Q

Cómo se clasifican los timomas?

A

1) Por histología celular
- Predominio linfocítico, epitelial o fusiforme (en huso)

2) Por clínica (Clasificación de Masaoka)

Estadio 1: Encapsulación macroscópica completa sin invasión capsular microscópica

Estadio 2: Invasión macroscópica hacia tejido graso circundante o pleura, o microscópica hacia cápsula

Estadio 3: Invasión macroscópica a órganos vecinos

Estadio 4a: Diseminación pleural o pericárdica

Estadio 4b: Metastasis linfática o hematógena

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11
Q

Cuáles son los síntomas más comunes del timoma?

A

Dolor torácico
Tos
Disnea

Puede ser asíntomático (incidentaloma) y es poco frecuente la metástasis

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12
Q

Cómo se observa en el timoma en la RX y la TAC?

A

RX: Masa lobulada, bien definida en mediastino anterosuperior (anterior a raíz aórtica)

TAC: Masa de tejido blando, encapsulada, bien definida, en ocasiones con necrosis o hemorragia

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13
Q

Qué síndromes paratímicos se pueden desarrollar con el timoma?

A

Miastenia gravis (30-50%)
Hipogammaglublinemia (10%)
Aplasia pura de globulos rojos (5%)

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14
Q

A qué enfermedades se asocia el timoma?

A

Enf. autoinmunes como:

  • LES
  • Miocarditis
  • Polimiositis
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15
Q

Qué caracteriza a la miastenia gravis?

A

1) Debilidad muscular
- Diplopia
- Ptosis
- Disfagia

2) Debilidad generalizada
- Debilidad
- Fatiga
- Falla respiratoria

*Más frecuente en mujeres

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16
Q

Qué debemos hacer para descartar miastenia graves en caso de sospechar timoma?

A

Anticuerpo contra receptor de Aceti-Colina
Electromiografia de fibra
Prueba de Tensilon

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17
Q

Cuál es el Síndrome de Good que se presenta en pacientes con timoma?

A

Inmunodeficiencia generalmente benigna asociada a timoma, por un bloqueo temprano en la diferenciación de los Lf B a nivel de la célula madre pluripotencial.

Se presenta alrededor de los 40 años con infecciones recurrentes (sinusitis y pulmonares), diarreas crónicas y alteraciones hematológicas

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18
Q

Cómo se diagnostica el timoma?

A

Por Biopsia por aspiración con aguja fina o escisión quirúrgica

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19
Q

Cuál es el tratamiento para el timoma?

A

Resección quirúrgica (de elección)

En tumores inoperables o metastasis:

  • Quimioterapia (cisplatino, doxorrubicina, ciclofosfamida y prednisona)
  • Radioterapia
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20
Q

Cuáles son los signos de mal pronostico en el timoma?

A
  • Tumor >10cm
  • Edad <30 años
  • Compresión vascular o traqueal
  • Histología epitelial o mixta
  • Presencia de Sx Paratímico Hemorrágico
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21
Q

Qué son los tumores de células germinales?

A

Tumores derivados de células germinales primitivas que no migraron completamente durante el desarrollo embrionario.

Ocurren más frecuentemente en las gonadas, y el mediastino es el sitio extragonadal más frecuente de estos tumores (15% de masas mediastinales anteriores=

Mas frecuente en hombres en la 2-4ta década de la vida

22
Q

Cómo se clasifican los tumores de células germinales?

A

1) Teratomas benignos/maduros (60-70%)
2) Seminomas

3) Embrionarios (teratomas malignos o no seminomas)
- Coriocarcinoma
- Carcinomas del saco embrionario
- Carcinomas embrionarios
- Teratocarcinomas

23
Q

Qué son los teratomas?

A

Neoplasias compuestas por una mezcla de tejidos que derivan de las dos o tres capas embrionarias (endodermo, mesodermo y ectodermo)

Se dividen en maduros e inmaduros

24
Q

Qué caracteriza a los teratomas maduros?

A

Suelen presentar piel y anexos epidérmicos, tejido bronquial, mucosa gastrointestinal, grasa, músculo liso, cartílago y hueso.

Son benignos pero tienen el potencial de transformación maligna:

  • Rabdiomiosarcoma
  • Adenocarcinoma
  • Leucemias
25
Q

Qué caracteriza a los teratomas inmaduros?

A

Son sólidos con áreas frecuentes de necrosis y hemorragias y suelen invadir estructuras adyacentes.

Están constituidos por las 3 capas germinales en distintos estadios de evolución.

Suelen ser malignos

26
Q

Cómo se observan radiológicamente los teratomas?

A

Como masas bien definidas, redondas o lobuladas, que usualmente se extienden hacia un lado de la linea media.

Pueden verse calcificaciones por presencia de dientes o hueso (20-40%

27
Q

Cuál es el tratamiento de los teratomas inmaduros?

A

Resección quirúrgica completa (de elección)

Quimioterapia adyuvante en resección subtotal

28
Q

Qué porcentaje de los tumores de células germinales malignas representan los seminomas?

A

25-50%

29
Q

Cuáles son los síntomas mas frecuentes de los seminomas en mediastino?

A
Disnea
Tos
Dolor retroesternal
Fiebre
Ginecomastia
Perdida de peso

Pueden presentar Sx de VCS por compresión del tumor

30
Q

Cómo se observan los seminomas de mediastino en la Rx de tórax?

A

Masa grande, homogénea y lobulada, con atenuación homogénea, que se puede extender a ambos lados del mediastino.

31
Q

Cual es el tratamiento para los seminomas?

A

Son sensibles a radiación

En pacientes con enfermedad localmente avanzada:

  • Radioterapia + quimioterapia
  • Resección del tumor residual
32
Q

En quién predominan los tumores no seminomatosos y a qué pueden estar asociados?

A

Predominan en hombres jóvenes

Se asocian a:

  • Malignidades hematológicas
  • Sx de Klinefelter
33
Q

Que marcadores tumorales se suelen elevar en los tumores no seminomatosos?

A

La alfa-fetoproteina (carcinoma embrionario) y la GNRH-Beta

34
Q

Como se ven los tumores no seminomatosos en mediastino en la Rx de tórax?

A

Masas grandes, irregulares con áreas de necrosis y hemorragias, generalmente invade pulmón.

35
Q

Cual es el tratamiento de los tumores no seminomatosos?

A

Quimioterapia con bleomicina, etopósido y cisplatino.

En pacientes con enfermedad residual se debe hacer resección quirúrgica.

36
Q

Cómo se clasifica el bocio tiroideo mediastinal?

A

Cervicotorácicos (85%)

Bocios mediastínicos sin bocio cervical

Bocios aberrantes (en cualquier parte del mediastino)

37
Q

Cuál es la sintomatología del bocio tiroideo mediastinal?

A

Generalmente asintomáticos y eutiroideos

Sintomatología por compresión:

  • Disnea
  • Estridor
  • Disfagia
  • Compresión venosa
38
Q

Cómo se ven los bocios tiroideos mediastinales en la RX de tórax y en la TAC?

A

RX: Tumores encapsulados, lobulados y heterogéneos

TAC: Continuidad de la tiroides desde el espacio cervical hasta el mediastino

39
Q

Cuál es el tratamiento del bocio tiroideo mediastinal?

A

Quirúrgico por riesgo de desarrollar malignidad

40
Q

Cuál es el linfoma primario mediastinal más frecuente?

A

El más frecuente es el Linfoma de Hodgkin (50-70%)

El otro es el no Hodgkin (15-25%)

41
Q

A qué edades es más frecuente presentar Linfoma de Hodgkin?

A

Dos picos: en la jjuventud y después de los 50 años

En mujeres es mas frecuente en la madurez, en hombres no hay diferencia de prevalencia por edad

42
Q

Cómo se divide el Linfoma de Hodgkin y cuál es el subtipo más común?

A

1) Esclerosis nodular (más frecuente, 50%)
2) Predominio linfocítico
3) Celularidad mixta
4) Depleción linfocítica

43
Q

Cual es la sintomatología del Linfoma de Hodgkin?

A
  • Fiebre
    • Sudoración nocturna
    • Perdida de peso

Asociado a síntomas por compresión:

  • Disnea
  • Tos
  • Dolor torácico
  • Sx de VCS
44
Q

Como se observa la rx de tórax en el Linfoma de Hodgkin?

A

Nódulos paratraqueales y prevasculares aumentados de tamaño, o masa mediastínica proviniente de mediastino

45
Q

Cuales son los hallazgos de mal pronostico en el Linfoma de Hodgkin?

A
  • Albumina <4gr/dL
  • Hemoglobina < 10.5 gr/dL
  • Leucocitosis >15,000 cel/ul
  • Linfocitos < 600/uL
  • Sexo Masculino
  • > 45 años
  • Estadio 4
46
Q

En quienes se presenta mas frecuentemente el Linfoma No Hodgkin?

A

En hombres > 55 años

47
Q

Cual es la sintomatología del Linfoma No Hodgkin?

A

Mas frecuentes:

  • Tos
  • Disnea

Otros:

  • Sx de VCS
  • Obstrucción traqueal
  • Tamponamiento cardiaco
  • Compromiso de médula ósea con células blásticas
48
Q

Qué nódulos se encuentran predominantemente comprometidos en el Linfoma No Hodgkin?

A

Medios y posteriores

49
Q

Qué es el Linfoma B de células grandes?

A

Un linfoma extraganglionar, agresivo, que se origina a partir de precursores B del timo.

Tiene patrón de crecimiento difuso, con bandas de fibrosis y es CD21 negativo inmunohistoquimicamente.

50
Q

En quiénes es mas frecuente el Linfoma B de células grandes?

A

En mujeres en la 4ta década de la vida

51
Q

Cuál es el tratamiento de los Linfomas?

A

Depende del subtipo y el estadío.

Principalmente quimioterapia
A veces radioterapia y trasplante de médula ósea