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Ped > insuffisance surrénale > Flashcards

insuffisance surrénale Flashcards

1
Q

def

A

carence aiguë ou chronique en glucocorticoïdes ± minéralocorticoïdes

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2
Q

déficit corticotrope

A

ou insuffisance surrénale secondaire (d’origine hypothalamique ou hypophysaire)
déficits en ACTH ou en CRH
→ l’ACTH plasmatique est normale ou basse (donc inappropriée au taux de cortisol)

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3
Q

insuffisance surrénale primaire

A

due à une atteinte de la glande surrénale → l’ACTH est élevée

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4
Q

3 zones glande surrénale

A

glomérulée, réticulée, fasciculée

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5
Q

synthèse des hormones surrénaliennes

A

dans la glande surrénale à partir d’un précurseur unique, le cholestérol

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6
Q

3 hormones surrénaliennes

A
  • glucocorticoïdes
  • minéralocorticoïdes
  • androgènes surrénaliens
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7
Q

métabolite actif final des glucocorticoïdes

A

cortisol

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8
Q

effets du cortisol

A
  • stimulation de la néoglucogenèse (effet hyperglycémiant)
  • stimulation du catabolisme protidique
  • stimulation de la lipogenèse
  • inhibition de la sécrétion d’hormone antidiurétique
  • action stimulante sur le SNC
  • effets anti-inflammatoires
  • stimulation du tonus vasculaire
  • effet minéralocorticoïde à fortes doses
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9
Q

métabolite actif final des minéralocorticoïdes

A

aldostérone

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10
Q

effets aldostérone

A

rétention sodée, excrétion de potassium

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11
Q

hormone régulant l’aldostérone

A

rénine

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12
Q

androgènes surrénaliens

A

DHEA et delta-4-androsténedione (-> testostérone)

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13
Q

Déficit glucocorticoïde aiguë chez le nv-né / nourrisson: clinique

A
  • hypoglycémie, convulsions

- ictère persistant

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14
Q

Déficit minéralocorticoïde aiguë chez le nv-né / nourrisson: clinique

A

(perte de sel)

  • mauvaise prise pondérale, non reprise du poids de naissance, difficultés à téter
  • vomissements, diarrhée
  • déshydratation
  • malaise
  • collapsus cardiovasculaire, détresse respiratoire
  • hypotonie, convulsions
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15
Q

Déficit glucocorticoïde aiguë chez le grand enfant: clinique

A

hypoglycémie

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16
Q

Déficit minéralocorticoïde aiguë chez le grand enfant: clinique

A
  • douleurs abdominales, vomissements, diarrhée

- déshydratation, troubles hémodynamiques

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17
Q

mélanodermie

A

Hyperpigmentation de la peau due à la mélanine

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18
Q

Qu’évoque une mélanodermie ?

A

excès d’ACTH chronique -> origine surrénalienne (primaire)

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19
Q

Clinique déficit glucocorticoïde chronique

A
  • asthénie, douleurs abdominales

- hypoglycémies récurrentes au stress

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20
Q

Clinique déficit minéralocorticoïde chronique

A
  • asthénie
  • troubles digestifs: anorexie, douleurs abdominales, vomissements
  • perte de poids
  • hypotension orthostatique
21
Q

Bio de l’insuffisance surrénale en urgence

A
  • hypoglycémie
  • hyponatrémie avec natriurèse normale (donc inadaptée) ou augmentée
  • hyperkaliémie (ECG indispensable)
22
Q

Diagnostic bio de l’insuffisance surrénale primaire

A

cortisol 8 h bas, ACTH élevée,

aldostérone basse, rénine élevée ;

23
Q

Diagnostic bio de l’insuffisance surrénale secondaire

A

cortisol bas et ACTH normal ou bas (inadapté)

24
Q

Hyperplasies congénitales des surrénales

A

déficits en 21-hydroxylase, enzyme de la stéroïdogenèse, autosomiques récessifs

25
Q

épidémio hyperplasies congénitales des surrénales

A

1 nouveau-né sur 15 000

26
Q

hyperplasies congénitales des surrénales dépistage

A

dosage de la 17OH-progestérone sur papier buvard (très élevé)

27
Q

Bio hyperplasies congénitales des surrénales

A
  • déficit en cortisol et en aldostérone le plus souvent, excès de production d’androgènes
  • néonatale (dès la première semaine de vie)
28
Q

Clinique hyperplasies congénitales des surrénales chez la fille

A

anomalies des organes génitaux externes chez les filles (de gros clitoris à un aspect masculin sans gonade palpée, classification de Prader), pas chez les garçons

29
Q

Autres anomalies de la biosynthèse des stéroïdes surrénaliens avec insuffisance surrénale

A
  • déficit en 3β-hydroxystéroïde deshydrogénase

- mutation du gène STAR (Steroidogenic Acute Regulatory protein)

30
Q

Causes d’insuffisance surrénale du nouveau-né et du nourrisson

A
  • hyperplasies congénitales des surrénales
  • hypoplasies congénitales des surrénales (gènes DAX-1 et SF1)
  • hémorragie néonatale des glandes surrénales.
  • déficit corticotrope (souvent associé à d’autres déficits antéhypophysaires)
31
Q

Principales causes d’IS primaire (en dehors du nouveau-né)

A
  • Atteinte auto-immune
  • Adrénoleudystrophie
  • Syndromes de résistance à l’ACTH
32
Q

polyendocrinopathie auto-immune de type 1

A

atteinte auto-immune autosomique récessive, liée à une mutation du facteur de transcription AIRE (hypoparathyroïdie, candidose, insuffisance surrénale, hépatite chronique, vitiligo, alopécie, maladie de Biermer, hypothyroïdie, diabète, maladie cœliaque…)

33
Q

Adrénoleudystrophie transmission

A

récessive liée à l’X

34
Q

Adrénoleudystrophie épidémio

A

1 garçon / 15 000

35
Q

Adrénoleudystrophie diagnostic

A

dosage des acides gras à très longues chaînes

36
Q

Adrénoleudystrophie clinique

A

maladie peroxysomale diagnostiquée entre les âges de 2 et 10 ans:

  • neuropathie dégénérative démyélinisante du SNC
  • IS parfois révélatrice
  • évolution vers le décès du fait de la maladie neurologique
37
Q

Adrénoleudystrophie TTT

A

greffe de moelle osseuse

38
Q

Syndromes de résistance à l’ACTH

A

déficit isolé en glucocorticoïdes :

  • déficit isolé familial en glucocorticoïdes
  • syndrome des 3 A = Addison, Alacrymie, Achalasie du cardia
39
Q

déficit isolé familial en glucocorticoïdes

A

Syndrome de résistance à l’ACTH

transmission autosomique récessive, mutation du récepteur ACTH + autres gènes impliqués

40
Q

Causes d’insuffisance corticotrope de l’enfant

A
  • tous traitements par corticoïdes anti-inflammatoires au long cours: per os / inhalé / local
  • exceptionnellement: chirurgie hypophysaire, déficit antéhypophysaire multiple
41
Q

Clinique insuffisance corticotrope de l’enfant

A

Assocation de:

  • signes de surcharge cortisonique (ralentissement de croissance, prise de poids, modifications morphologiques)
  • signes d’insuffisance glucocorticoïde (asthénie, douleurs abdominales)
  • risque d’insuffisance surrénale aiguë (hypoglycémie, convulsions)
42
Q

TTT urgent de l’IS aiguë

A
  • si collapsus: remplissage vasculaire NaCl 0,9 %
  • relais par réhydratation IV avec sérum glucosé 5 ou 10 % enrichi en NaCl, pas de KCl dans la perfusion
  • hémisuccinate d’hydrocortisone en IM ou IV
  • en cas d’hyperkaliémie menaçante : polystyrène sulfonate de sodium per os ou salbutamol IV
  • surveillance rapprochée
43
Q

Traitement de l’IS chronique

A
  • hydrocortisone per os en 2 à 4 prises quotidiennes
  • fludrocortisone per os en 1 à 2 prises, en cas de déficit en minéralocorticoïdes
  • supplémentation sodée pendant les premiers mois de vie
44
Q

TTT en cas d’insuffisance corticotrope secondaire

A

traitement substitutif en attendant la reprise de la sécrétion corticotrope

45
Q

Surveillance clinique de l’enfant traité

A
  • croissance staturo-pondérale normale et régulière
  • PA normale
  • pas de mélanodermie
  • pas de signes d’hyperandrogénie en cas de déficit en 21-hydroxylase
46
Q

Clinique surdosage en hormones surrénaliennes

A

ralentissement de la croissance et prise de poids

47
Q

Surveillance biologique de l’enfant traité

A
  • glycémie
  • ionogramme plasmatique et urinaire
  • pas de surveillance biologique du cortisol et de l’ACTH
  • en cas de déficit enzymatique surrénalien : 17OH-progestérone, rénine et androgènes
48
Q

Mesures d’éducation thérapeutique

A
  • apprentissage des signes de traitement inadapté
  • apprentissage des signes d’ISA : vomissements, malaise
  • prévention de l’ISA en cas de fièvre, stress, acte chirurgical: doubler ou tripler les doses d’hydrocortisone per os pendant la durée de l’épisode puis reprendre les doses habituelles
  • avoir avec soi de l’hémisuccinate d’hydrocortisone injectable et une carte d’insuffisant surrénalien
  • PAI
49
Q

signes de traitement inadapté

A

fatigabilité, perte d’appétit, nausées, perte de poids, douleurs abdominales, mélanodermie

Ped (109 decks)

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