Hypertension pulmonaire

Question 1

principal symptôme de l’hypertension pulmonaire

Answer 1

dyspnée

Question 2

hypertension pulmonaire def

Answer 2

élévation de la pression artérielle pulmonaire moyenne au-dessus de 25 mmHg confirmée au cathétérisme cardiaque

Question 3

3 grandes causes chez l’enfant

Answer 3

• les HTAP idiopathiques et du nouveau-né
• les HTAP associées aux cardiopathies congénitales
• les hypertensions pulmonaires associées aux maladies respiratoires

Question 4

3 mécanismes

Answer 4

• pathologie vasculaire pulmonaire autonome
• augmentation du débit sanguin pulmonaire
• vasoconstriction artériolaire physiologique en cas d’hypoxie

Question 5

Physiopath HTAP idiopathiques

Answer 5

Les vaisseaux pulmonaires sont le siège d’une hypertrophie intimale progressive qui aboutit à leur occlusion progressive et à une raréfaction vasculaire

Question 6

Principale cause HTAP idiopathique

Answer 6

maladie génétique à transmission autosomique dominante à pénétrance variable (mutations dans les gènes BMPR2, AlK1, endogline, SMAD8)

Question 7

Physiopath HTP dans cardiopathies congénitales

Answer 7

Le gradient de pression transpulmonaire (différence entre la pression artérielle pulmonaire moyenne et la pression capillaire pulmonaire moyenne) est égal au produit du débit sanguin pulmonaire et des résistances vasculaires pulmonaires (ΔP = Q × Rp)

Question 8

Physiopath HTP dans shunts droit-gauche

Answer 8

Le débit pulmonaire est augmenté, le gradient de pression peut être élevé alors que les résistances vasculaires pulmonaires restent basses.

Question 9

circonstances révélatrices HTP

Answer 9

• la dyspnée ;
• la syncope ou lipothymie d’effort ;
• la cyanose ;
• les symptômes en rapport avec la pathologie causale
• éclat du 2ème bruit au foyer pulmonaire
• signes d’insuffisance cardiaque droite

Question 10

Suspicion du diagnostic d’HTP

Answer 10

sur l’échocardiographie qui montre une élévation de la pression dans le ventricule droit (mesure de la vitesse de la fuite tricuspide à plus de 2,8 m/s) voire des signes d’hypertension pulmonaire sévère avec un changement de la géométrie du septum interventriculaire qui s’inverse

Question 11

Diagnostic d’HTP

Answer 11

cathétérisme cardiaque

donne aussi des indications pronostiques sur la réactivité vasculaire pulmonaire

Question 12

Diagnostic de gravité

Answer 12

• classe fonctionnelle NYHA
• retentissement sur la croissance staturo-pondérale
• tests fonctionnels : test de marche de 6 minutes, test d’effort
• évaluation de la fonction du VD en échographie
• mesure de biomarqueurs (NT-proBNP, troponine, acide urique)
• mesures hémodynamiques : élévation majeure des résistances vasculaires pulmonaires, bas débit cardiaque

Question 13

Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique clinique

Answer 13

Les syncopes sont révélatrices dans 20 % des cas et la dyspnée est quasi constante, l’insuffisance cardiaque droite est rare.

Question 14

Hypertension artérielle pulmonaire idiopathique CaT

Answer 14

• éliminer une cause curable rare comme un shunt portocave congénital
• enquête familiale
• incurable

Question 15

Hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né circonstances d’installation

Answer 15

• complique fréquemment les détresses respiratoires néonatales sévères : infection maternofœtale en particulier à streptocoques, maladie des membranes hyalines, inhalation méconiale, et pathologies respiratoires des malformations thoraciques (hernie de coupole diaphragmatique)
• rare chez le nouveau-né à terme
• fréquente chez le prématuré

Question 16

PeC hypertension artérielle pulmonaire persistante du nouveau-né

Answer 16

conjointe avec celle de la pathologie respiratoire qu’elle complique
réversible en général

Question 17

FdR hypertension artérielle pulmonaire néonatale

Answer 17

prise d’inhibiteurs du recaptage de la sérotonine par la mère

Question 18

Causes hypertension pulmonaire des maladies respiratoires chez l’enfant

Answer 18

• obstructions des voies aériennes supérieures

- apnées du sommeil

Question 19

PeC hypertension pulmonaire des maladies respiratoires chez l’enfant

Answer 19

traiter l’hypoxie corrige l’hypertension pulmonaire

Question 20

PeC hypertension artérielle pulmonaire des cardiopathies congénitales par shunt gauche-droite

Answer 20

Fermeture du shunt

• > HTAP réversible sous réserve que la maladie vasculaire pulmonaire ne soit pas trop évoluée
• fermeture précoce (< 1 an) dans les shunts dits post-tricuspides (communication interventriculaire et canal artériel persistant)
• fermeture peut être différée jusqu’à l’âge adulte dans les shunts prétricuspides (communication interauriculaires)

Question 21

HTAP est très évoluée et inversement du shunt

Answer 21

les résistances vasculaires pulmonaires deviennent supérieures aux résistances vasculaires systémiques et le shunt s’inverse devenant droite-gauche

Question 22

syndrome d’Eisenmenger

Answer 22

Inversion du shunt cardiaque qui devient droite-gauche
Evolution ultime des shunts gauche-droite non corrigés précocement
Patient cyanosé, complications de la cyanose chronique et des shunts droite-gauche vrais : polyglobulie secondaire, hyperviscosité, et risque d’abcès du cerveau
Incurable