Hæmatopatologi Flashcards Preview

6. semester: Patologi > Hæmatopatologi > Flashcards

Flashcards in Hæmatopatologi Deck (38)
Loading flashcards...
1
Q

Hvad kendetegner en normal lymfeknude?

A

Kimcentre. Ifm. fx diffust storcellet B-celle-lymfom er kimcentrene fortrængt og lymfeknudekapslen brudt (ekstranodal spredning).

2
Q

Hvad er et lymfom?

A

Malign neoplasi blandt lymfocytter med udgangspunkt i sekundære lymfoide væv (lymfeknuder, milt, appendix og organassocieret lymfoidt væv).

3
Q

Hvad er leukæmi?

A

Malign neoplasi blandt lymfocytter eller myeloide celler med udgangspunkt i knoglemarven (= primært lymfoidt væv).

4
Q

Hvad er den prognostiske sammenhæng mellem T- og B-celle-lymfomer/leukæmier?

A

T-celle-lymfomer/leukæmier har generelt en dårligere prognose end B-celle-lymfomer/leukæmier.

5
Q

Hvad er definitionen på et diffust storcellet B-celle-lymfom (= DSB/DLBCL)?

A

En B-celle-neoplasi bestående af store lymfoide celler med et diffust vækstmønster.

6
Q

Hvilke morforlogisk undertyper af diffust storcellet B-celle-lymfom (= DSB/DLBCL) findes?

A
  1. Centroblastiske (nukleolerne findes i periferien af cellekernerne)
  2. Immunoblastiske (nukleolerne findes centralt i cellekernerne)
  3. Anaplastiske (bizar cytologi)
7
Q

Hvilke B-celle-markører er diffust storcellet B-celle-lymfomer (= DSB/DLBCL) positive for?

A
  1. CD19
  2. CD20
  3. CD30 (især i den anaplastiske variant)
8
Q

Hvilken translokation ifm diffust storcellet B-celle-lymfom (= DSB/DLBCL) er associeret med dårlig prognose?

A

MYC-onkogenet, hvis proteinprodukt promoverer celleproliferation.

9
Q

Hvor stor en andel af maligne lymfomer udgør diffust storcellet B-celle-lymfomer (= DSB/DLBCL)?

A

25 %

10
Q

I hvilke anatomiske lokalisationer kan diffust storcellet B-celle-lymfomer (= DSB/DLBCL) ses?

A

Alle, men især i knoglemarven, der er infiltreret i 25 % af tilfældene.

11
Q

Hvilke symptomer har patienter med lymfomer?

A
Hævede lymfeknuder:
- blød*
- uøm
- adhærerende til omgivelserne
- enten lokaliseret (=regional) eller universel
B-symptomer:
- vægttab
- feber
- svedtendens
- hudkløe

*Metastasebærende, hævede lymfeknuder er ofte hårde, mens infektionsbetinget hævede lymfeknuder ofte er bløde, ømme og non-adhærerende.

12
Q

Hvilken behandling kan vi tilbyde patienter med diffust storcellet B-celle-lymfomer (= DSB/DLBCL)?

A
  1. Steroid
  2. Kemoterapeutika
  3. Rituximab (anti-CD20)

Det er meget vigtigt at sikre sig en vævsbiopsi fra lymfomet inden behandling, idet såvel steroider som kemoterapeutika lynhurtigt fører til nekrose i det højmaligne lymfom, hvorefter specifik morfologisk og immunfænotypisk diagnostik ikke er mulig.

13
Q

Hvilke mulige årsager er der til lokaliseret hævede lymfeknuder?

A

Lokaliseret lymfeknudesvlust

  • Infektioner: pyogene bakterier eller mycobacterium tuberculosis
  • Maligne sygdomme: metastaser fra karcinomer* eller maligne lymfomer og leukæmi
    1. Hæmatogen spredning: sarkomer
      1. Lymfogen spredning: karcinomer
      2. Spredning over serøse hulheder (perikardium, pleura, peritoneum): ovarietumorer
14
Q

Hvilke mulige årsager er der til universelt hævede lymfeknuder?

A

Universel lymfeknudesvulst

  • Infektioner: virus (EBV, CMV, HIV)
  • Farmaka: fenytoin (antiepileptikum)
  • Inflammation: reumatoid artritis og sarkoidose
  • Maligne sygdomme: metastaser fra karcinomer* eller maligne lymfomer og leukæmi
    1. Hæmatogen spredning: sarkomer
      1. Lymfogen spredning: karcinomer
      2. Spredning over serøse hulheder (perikardium, pleura, peritoneum): ovarietumorer
15
Q

Hvilke undersøgelser kan anvendes til diagnosticering af malignt lymfom?

A
  1. Excisionsbiopsi*
    - immunhistokemi
    - PCR
    - FISH
    - Flowcytometri
  2. Blodprøve
    - Blodudstrygning
    - Basale målinger (CRP, leukocyt- og differentialtælling)
  3. Billeddiagnostik
    - Vejleding ifm. biopsitagning
    - Vurdering af udbredelsen

*Hvis der er mistanke om karcinommetastase og ikke et lymfom, så er finnålsaspiration tilstrækkeligt.

16
Q

Nævn mulige årsager til splenomegali

A
  1. CML (Kronisk myeloid leukæmi)
  2. MF (primær MyeloFibrose)
  3. Aflejringssygdomme
  4. Specielle infektioner (mononukleose, malaria og andre parasitter)
  5. Stasebetinget (portal hypertension, hjerteinsufficiens)
17
Q

Hvad er definitionen på kronisk myeloid leukæmi (= CML)?

A

CML udgår fra en abnorm pluripotent stamcelle i knoglemarven og udviser Philadelphiakromosom (BCR-ABL1-fusionsgen)

18
Q

Hvilken betydning har Philadelphiakromosomer?

A
  1. Medfører øget tyrosinkinaseaktivitet, hvilket fører til proliferation
  2. Nedsat adhærence taf CML-celler til knoglemarvens stroma
  3. Nedsat apoptose
  4. Diagnosestillende for kronisk myeloid leukæmi (= CML) vha. FISH
19
Q

Hvilke faser kan kronisk myeloid leukæmi (= CML) inddeles i?

A
  1. Stabil, kronisk fase
  2. Accelereret fase
  3. Blastfase (= blastkrise)
20
Q

Hvilke symptomer har patienter med akut leukæmi (AML, ALL)?

A
  1. Hud/slimhindeblødninger
  2. Træthed
  3. Infektionstendens
  4. Lymfeknudesvulst (dog sjælden ved AML men typisk ved ALL)
  5. Knogle- og ledsmerter
21
Q

Hvilke symptomer har patienter med kronisk myeloid leukæmi (= CML)?

A
Symptomerne på lymfom samtidig med symptomerne på akut leukæmi + splenomegali
Hævede lymfeknuder:
- blød*
- uøm
- adhærerende til omgivelserne
- enten lokaliseret (=regional) eller universel
B-symptomer:
- vægttab
- feber
- svedtendens
- hudkløe

*Metastasebærende, hævede lymfeknuder er ofte hårde, mens infektionsbetinget hævede lymfeknuder ofte er bløde, ømme og non-adhærerende.

Akut leukæmi:
Patienter i blastkrise har et sygdomsbillede, der ligner akut leukæmi (AML, ALL):
1. Hud/slimhindeblødninger (pga. trombocytopeni)
2. Træthed (pga. anæmi)
3. Infektionstendens (pga. granulocytopeni)
4. Lymfeknudesvulst (dog sjælden ved AML men typisk ved ALL)
5. Knogle- og ledsmerter

  1. Splenomegali (pga. infiltration med især modne og granulopoietiske celler = myeloid metaplasi)
22
Q

Hvad er incidensen af kronisk myeloid leukæmi (= CML) årligt i Danmark?

A

75

23
Q

Hvilken behandling kan vi tilbyde patienter med kronisk myeloid leukæmi (= CML)?

A
  1. Kemoterapi
  2. Knoglemarvstransplantation
  3. Interferonbehandling
  4. Imatinib (protein-kinase-hæmmer)
24
Q

Hvad er definitionen på akut myeloid leukæmi (= AML)?

A

Forekomst af myeloblastære celler, som generelt skal udgøre mindst 20 % af de kerneholdige, cellulære komponenter i det perifere blod eller knoglemarven, og som efterhånden fortrænger knoglemarvens normale hæmatopoietiske væv.

25
Q

Hvad er incidensen af akut myeloid leukæmi (= AML) årligt i Danmark?

A

200

26
Q

Kan du gengive Steens tabel over hæmatologiske neoplasier?

A

Se skrivebordet

27
Q

Giv en oversigt over årsager til anæmi

A
  1. Nedsat produktion af erytrocytter
    a. Primært svigtende knoglemarvsfunktion
    b. Sekundært svigtende knoglemarvsfunktions og såkaldte sekundære anæmier
    c. Abnorm erytroblast proliferation og -modning
    d. Iatrogen/toksiske anæmier
  2. Øget hæmolyse
    a. Intraerytrocytære abnormiteter
    b. Ekstraerytrocytære abnoriteter
  3. Blødning
    a. Akut og længererende/kronisk blødning
28
Q

Kom med et eksempel på nedsat produktion af erytrocytter grundet primært svigtende knoglemarvsfunktion.

A

Aplastisk anæmi (Skade eller undertrykkelse af de pluripotente stamceller, der giver ophav til alle hæmatopoietiske celler. Resulterer i pancytopeni - reduktion af røde blodceller, neutrofile og blodplader).

29
Q

Kom med eksempler på nedsat produktion af erytrocytter grundet sekundært svigtende knoglemarvsfunktion.

A

Myelodysplasi

Leukæmi

30
Q

Kom med eksempler på nedsat produktion af erytrocytter grundet abnorm erytroblast proliferation og -modning.

A

Jernmangelanæmi
Vitamin B12-mangel
Folinsyremangel

31
Q

Kom med et eksempel på nedsat produktion af erytrocytter grundet iatrogen/toksiske anæmier

A

Medikamenter (bl.a. cytostatika)

32
Q

Kom med et eksempel på øget hæmolyse grundet intraerytrocytære abnormiteter

A

Seglcelleanæmi

33
Q

Kom med eksempler på øget hæmolyse grundet ekstraerytrocytære abnormiteter

A

Immunhæmolyse
Hypersplenisme
Mekanisk betinget hæmolyse (fx kunstig hjerteklap)

34
Q

Kom med et eksempel på anæmi forårsaget af blødning.

A
  1. Adenokarcinom i colon (hver 7. danske mand med anæmi har en coloncancer)
  2. Traume
  3. Ulcus ventrikuli/duodeni
  4. Akut leukæmi
35
Q

Giv en oversigt over hæmatologiske sygdomme fordelt på aldersgrupper

A

Ældre:

  1. DSB (diffust storcellet B-celle-lymfom)
  2. AML (akut myeloid leukæmi
  3. Myelomatose

Midalderende
4. Kronisk myeloid leukæmi

Unge
5. Klassisk Hodgkin lymfom (NS, LR, MC, LD)

Børn
6. ALL (akut lymfoblastær leukæmi)

36
Q

Karakterisér normale lymfeknuder

A
  1. Længde < 1 cm cervikalt og aksillært (og < 1,5 cm ingvinalt)
  2. Uøm
  3. Blød
  4. Frit forskydelig
37
Q

Karakterisér infektionssuspekte lymfeknuder

A
  1. Længde > 1 cm cervikalt og aksillært (og > 1,5 cm ingvinalt)
  2. Øm
  3. Blød
  4. Frit forskydelig
38
Q

Karakterisér malignitetssuspekte lymfeknuder

A
  1. Længde > 1 cm cervikalt og aksillært (og > 1,5 cm ingvinalt)
  2. Uøm
  3. Blød (lymfom, leukæmi) eller hård (metastase)
  4. Fastsiddende