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Ped > déficits immunitaires > Flashcards

déficits immunitaires Flashcards

1
Q

déficits immunitaires héréditaires (DIH): épidémio

A
  • maladies rares
  • 1 naissance sur 5 000 dans la population générale
    > 250 DIH décrits +/- cause moléculaire identifiée
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Q

Facteurs de susceptibilité d’infections virales respiratoires (rhinopharyngite, laryngite, trachéite, bronchite ou bronchiolite) sans signe de gravité ou sans surinfections

A

l’allergie, l’hyperactivité bronchique ou des anomalies morphologiques de la sphère ORL
(suggèrent rarement un DIH)

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3
Q

Signes d’appel de DIH chez un enfant

A
  • histoire familiale
  • infections récurrentes ORL ou des voies respiratoires
  • infections sévères ou inhabituelles
  • autres signes d’alerte: cassure staturo-pondérale, eczéma, auto-immunité, adénopathies, hépatosplénomégalie
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4
Q

Histoire familiale évoquant un DIH

A

– Antécédents familiaux de DIH

– Présence de signes cliniques similaires

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5
Q

infections récurrentes ORL ou des voies respiratoires évoquant un DIH

A 
≥ 8 OMA/an chez l’enfant d’âge < 4 ans
≥ 4 OMA/an chez l’enfant d’âge ≥ 4 ans
≥ 2 sinusites/an                        
≥ 2 pneumopathies/an
(à pondérer selon le mode de garde)
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6
Q

infections sévères ou inhabituelles évoquant un DIH

A
  • ≥ 1 épisode d’infection sévère ou invasive
  • Infections à bactéries pyogènes récurrentes
  • ≥ 1 épisode d’infection par un germe opportuniste
  • Diarrhée infectieuse persistante
  • Muguet ou candidose récidivants
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7
Q

Bilan de première intention de dépistage

A
  • NFS, plaquettes
  • dosage pondéral IgG, IgA, IgM
  • étude des sérologies post-vaccinales et post-infectieuses
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8
Q

Interprétation du taux de lymphocytes chez le jeune enfant

A

en fonction de l’âge du fait de la lymphocytose physiologique dans les premières années de vie
< 2 ans: 3-9 10^9/L
diminution progressive -> 1,5-3,3 chez > 12 ans

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9
Q

Orientation devant lymphopénie

A

déficit de l’immunité cellulaire (immunité dépendante des lymphocytes T)

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10
Q

Indications et intérêt d’un frottis sanguin

A

infection bactérienne invasive (sepsis, méningite) pour rechercher des corps de Jolly en faveur d’une asplénie ou d’une hyposplénie

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11
Q

corps de Howell-Jolly

A

Petite boule de chromatine correspondant à un chromosome qui s’est échappé du fuseau mitotique lors d’une mitose et est resté quiescent ensuite dans le cytoplasme de l’érythroblaste

  • > en situation physiologique, les GR contenant des corps de Jolly sont phagocytés dans la rate
  • > présence de corps de Jolly = asplénie ou hyposplénie
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12
Q

Dosage des Ig en fonction de l’âge

A
  • chez le < 4 mois: difficilement interprétable car Ig d’origine maternelles
  • IgG: 6-9 à la naissance, diminution jusqu’à 6 mois 2-5 puis augmentation progressive (6-13 chez l’adulte)
  • IgA: 0-0,2 à la naissance -> 0,7-3,4 chez l’adulte
  • IgM: 0,04-0,6 à la naissance -> 0,5–2 chez l’adulte
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13
Q

Intérêt du dosage des Ig

A

évaluation de la production d’Ac (général)

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14
Q

Intérêt sérologie spécifiques

A

évaluation de la capacité de production d’Ac spécifiques

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15
Q

Étude des sérologies post-vaccinales selon l’âge

A

< 6 mois: sérologies faussement positives dues à la persistance d’Ac maternels (ininterprétable)
< 2 ans: défaut de production des Ac antipolysaccharidiques physiologique -> on ne peut étudier que la production d’Ac antiprotidiques

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16
Q

Bilan de deuxième intention

A
  • phénotypage des lymphocytes T, B et NK

- proliférations lymphocytaires (TTL) dans un 2e temps (si les lymphocytes T sont présents)

17
Q

phénotypage des lymphocytes T, B et NK

A
  • examen quantitatif appréciant la présence et la répartition des différentes populations lymphocytaires
  • oriente soit vers un déficit de l’immunité humorale (dépendante des lymphocytes B), soit vers un déficit de l’immunité cellulaire (dépendante des lymphocytes T)
  • interprété selon l’âge de l’enfant
18
Q

proliférations lymphocytaires (ou TTL)

A

= test de transformations lymphoblastiques

  • indications: si un déficit immunitaire combiné est suspecté et que le patient a des lymphocytes T circulants
  • mesure la capacité proliférative des lymphocytes T vis-à-vis de mitogènes ou d’antigènes
  • objectifs: différencier les déficits purement de l’immunité humorale des déficits immunitaires combinés
19
Q

Principes de TTL

A
  • mesure la capacité proliférative des lymphocytes T vis-à-vis de mitogènes qui sont capables de stimuler les lymphocytes T de manière non spécifique (sans immunisation préalable)
  • mesure la capacité proliférative des lymphocytes T vis-à-vis des antigènes, qui nécessitent une sensibilisation préalable du patient, soit par vaccination soit par une infection
20
Q

CaT si les examens de 1re intention mettent en évidence un défaut de production d’anticorps post-vaccinaux isolé

A
  • revacciner l’enfant et contrôler à nouveau le taux d’anticorps 3 à 6 semaines après
  • si le taux d’anticorps reste bas: phénotypage lymphocytaire
21
Q

CaT si lymphopénie isolée sur l’hémogramme

A
  • contrôler l’hémogramme quelques jours plus tard pour vérifier sa normalisation
  • si persistance de la lymphopénie: phénotypage lymphocytaire
22
Q

CaT si hypogammaglobulinémie et de sérologies post-vaccinales et/ou post-infectieuses basses ou nulles

A

phénotypage lymphocytaire

23
Q

CaT si lymphopénie associée à une hypogammaglobulinémie et à des sérologies anormales

A
  • phénotypage lymphocytaire à la recherche, soit d’un déficit immunitaire combiné sévère (DICS) (c’est-à-dire l’absence de lymphocytes T ou la présence d’une lymphopénie T très profonde, associé à un défaut de l’immunité humorale), soit d’un DIC
  • si lymphocytes T présents: réalisation de TTL pour suspicion de DIC (lymphopénie moins profonde avec TTL anormales)
24
Q

Bilan de 2nde intention: en l’absence d’anomalie sur le bilan de 1re intention + infections tissulaires bactériennes et/ou fongiques

A

suspicion déficits immunitaires de la phagocytose:

  • évaluation des fonctions phagocytaires par NBT ou DHR
  • étude du chimiotactisme
  • dosage des IgE totales: Sd hyper-IgE ?
25
Q

test au Nitro Blue Tetrazolium (NBT test) et étude par dihydrorhodamine (DHR)

A
  • étudient l’explosion oxydative: mécanisme mis en jeu pour détruire le pathogène endocyté
  • font appel à la capacité de réduction de ces cellules grâce à la génération de produits dérivés de l’O2 après activation
  • diagnostic de granulomatose septique chronique (plusieurs formes génétiques existantes)
26
Q

étude du chimiotactisme

A
  • étudie le mouvement des polynucléaires neutrophiles (PNN)

- diagnostic des défauts d’adhésion leucocytaires

27
Q

Bilan de 2nde intention: en l’absence d’anomalie sur le bilan de 1re intention + infections bactériennes invasives (sepsis, méningite)

A
  • exploration de la voie classique du complément: CH50, C3, C4
  • exploration de la voie alterne du complément: AP50
  • dosage des sous-classes d’IgG à la recherche d’un déficit en sous-classe d’IgG
  • frottis sanguin à la recherche de corps de Jolly
28
Q

Exploration voie classique du complément

A
  • dosage CH50
  • un défaut d’un des composés du C1 au C9 entraîne une baisse du CH50
  • confirmation du diagnostic par dosage spécifique des divers composants du complément
29
Q

Exploration voie alterne du complément

A
  • dosage de l’AP50

- en cas d’anomalie, compléter par les dosages des différents composés (D, H, I et properdine)

30
Q

infections tissulaires bactériennes et/ou fongiques récurrentes + hyperleucocytose importante

A

rechercher un défaut d’adhésion leucocytaire en étudiant le chimiotactisme

31
Q

CaT si normalité de l’ensemble des examens

A

avis d’un immunologiste spécialiste

32
Q

déficits immunitaires humoraux def

A
  • défaut de production d’anticorps pouvant aller de l’agammaglobulinémie (absence de lymphocytes B et d’Ig) à un défaut isolé de production d’Ac
  • parfois secondaires à une absence de lymphocytes T
33
Q

cause la + fréquente de DIH humoraux prédominants

A

déficit immunitaire commun variable (DICV)

34
Q

Epidémio DICV

A
  • prévalence à 1 cas sur 30 000 (le + fréquent des DIH humoraux prédominants)
  • âge de révélation plus tardif que les autres DIH
35
Q

Anomalies du bilan dans le DICV

A
  • diminution des IgG +/- diminution des IgA ou des IgM
  • défaut de production d’anticorps spécifiques
  • présence de lymphocytes B
36
Q

Clinique DIH

A

Symptômes prédominants infectieux: bactériens++:

  • VAS et VAI (sinusites, rhinopharyngites, otites, bronchites et pneumopathies)
  • plus rarement digestifs (Giardia, Campylobacter, salmonelle)
  • syndrome tumoral (hyperplasie ganglionnaire, splénomégalie) (40 %)
  • maladie auto-immune (20%=
37
Q

Déficits immunitaires combinés

A

lymphopénie T et/ou anomalies fonctionnelles des lymphocytes T qui vont s’associer avec des anomalies lymphocytaires B soit primitives ou secondaires, selon la cause génétique

38
Q

DICS

A

= déficits immunitaires combinés sévères

parmi les DIC, ce sont ceux qui ont une absence complète de lymphocytes T circulants

39
Q

Clinique DIC

A
  • se révèlent plus précocement (parfois dès le 1er mois de vie pour les DICS)
  • survenue d’infections récurrentes et sévères, bactériennes, virales, fongiques et à germes opportunistes (pneumocystose, candidose, bécégite…)
  • tropisme respiratoire et digestif
  • conséquences: cassure staturo-pondérale +/- manifestations auto-immunes

Ped (109 decks)

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