Par qui et comment ont été mis en évidence les démences fronto temporales ?
Par M.Pick en 1906:
Une patiente avait troublé comportementale en association avec atrophie frontale bilatérale -> Maladie de Pick
-> atteinte sur versant de desinhibition
La maladie de Pick est reprise depuis une trentaine d’année de la description de formes de démence affectant quoi?
De manière privilégiée les lives frontal et temporal antérieur :
Dégénérescence lobaires fronto temporales
Quel est le tableau caractéristiques des démences fronto temporales ? (3)
- Desinhibition, conduites inadaptées (0 respect règles sociales) , indifférence affective
—> pas tjrs flagrant !
- Fréquente anosognosie, d’où besoin des informations d’un proche éventuel, recours à des échelles comportementales (Iowa, échelle de dysfonctionnement frontal, FrBe, ECCSEG)
- Troubles comportementaux nettement + prédominant que les troubles cognitifs
Qesk’il existe dans la maladie d’Alzheimer? (3)
- Une grande hétérogénéité existe sur les plans : anatomopathologique, métabolique, génétique et neuropsychologiques
=> les lésions et profils varient beaucoup ainsi que leur évolution
- plus de physio pathologie spécifique
- plus de symptomatologie cognitif spécifique
Que reste-il du concept d’Alzheimer en tant que maladie au sens essentialiste du terme ?
-> Pour en revenir aux biomarqueurs:
Quelle vision?
Danger ?
Que doit-on pas faire ?!
-> Vision très réductrice !
Danger d’une utilisation clinique pathologisation du vieillissement !
=> L’utilisation de bio marqueurs dans un cadre clinique de diagnostic précoce ne devrait actuellement pas être envisagée et pourtant il arrive que des personnes reçoivent désormais un diagnostic de maladie d’Alzheimer préclinique!!
Quel est le point clé de l’Alzheimer ?
Multi dimensions dans le cadre du vieillissement!
Quelles sont les caractéristiques cliniques des démences fronto temporales ? (7)
- Survenue pré-sénile (45-60 ans)
- Incidence H/F :1:1
- 5-10% d’antecedants familiaux de DFT; 15-20% d’antécédents familiaux de Tb cognitifs
- Changements de caractère et Tb du Cmpt
- Reflexes archaïques précoces -> grasping, écholalie, réflexe de mou
- Signes Parkinsoniens tardifs (atteintes structures sous corticales)
- EEG normal
- Anomalies cérébrales antérieures au SPECT/PET
Quels sont les symptômes cmptaux des DFT? (4)
- > Changements affectifs (100%)
- Emoussement (78%), tristesse apparente (34%), labilité émotionnelle (48%), exaltation (34%)
- > Alteration profonde de la personnalité et du cmpt social :
- Hyperoralité et changement du goût alimentaire (86%), irritabilité (76%), desinhibition comportementale (70%) et verbale (48%), appétence pour alcool (41%)
- Manque d’intérêt (100%), négligence personnelle (95%)
- Persévérations, stéréotypes, rituels (66%)
Quels sont les divers sous types de DFT?
- Demence de type frontal (variante frontale)
- Demence semantique (variante temporale)
- Aphasies progressives primaires
Quels sympt de démence de type frontal ? (2)
Quel région ? (3)
- Changements de personnalité et de cmpt
- Tb exécutifs
- Region frontale orbitobasale, dorsolaterale ou médiane
Quels sont les symptômes de la démence semantique (variante temporale) ?
Quel région?
- Aphasie fluente anomique avec troubles de la compréhension et perte des connaissances -> Atteinte temporal gauche
- Prosopagnosie progressive-> atteinte temporal droite
- > pôle temporal inférieur gauche vs droit
Quel symptôme des aphasies progressives primaires ?
- Discours non fluent, hésitant, bonne compréhension
- Région périsylvienne gauche
Il y a des variabilités cliniques selon les sites lésionnels dans le cortex préfrontal :
Explique les fonctions pour :
- l’orbitobasale
- dorsolaterale
- médiane
Et à quels déficits consécutifs çà amene ?
- Orbitobasale: inhibition, contrôle social, contrôle du Cmpt alimentaire
=> Desinhibition, impulsivité, confabulation, antisocial, stéréotypies, hyperoralite
- Dorsolaterale : atrention, MdT, flexibilité, génération de mots, dessins ou idées
=> Diff d’attention et de MdT, organisation, planification, Fluence verbale/figural
- Médiane: énergie, motivation, drive, affect
=> Apathie, aboulie, dépression
DFT: neuro pathologie :
Quel perte dans cerveau?
Atrophie + marquée dans quelles régions ? (4)
Importante perte de poid cérébrale
Atrophie + marquée au niveau :
- des lobes frontaux,
- du cortex fronto pariétal,
- du gyrus cingulaire et
- pôle temporal
Qesk’on voir dans le Spect pour DFT?
Hypometabolisme frontale
Zones - bien allumées
Maladie de Pick: variante frontale de la DFT:
Qesk’on voit dans imagerie ? (3)
Cerveau dense,
Sillons élargies de lobe frontal + atrophie dans sillons fronto temporal
Structures rétrécies
Qesk’on voit dans imagerie de démence semantique variante temporale de la DFT ?
Atteinte temporale gauche (aussi droite)
Qesk’on voit dans l’imagerie de l’aphasie progressive primaire ?
Atteinte sylvienne
Atrophie controlatéral
DFT :
Y’a une absence corrélation mettre entre tableau clinique et..?
Les données neuropathologiques :
-> On peut avoir atteinte cliniques manifestes alors qu’à l’imagerie on trouve pas ce à quoi on s’attend
SID: Demence type frontal :
=> Atteinte comportementale au premier puis Tb dysexecutifs
71 ans a 1e ev
Nombreux antécédents psychiatriques
Mais maintien vie familiale, activité professionnelle et sportive
Évolution clinique des troubles depuis la retraite si on avance altération progressive du comportement et de l’humeur, ethylisme et tabagisme
Épisodes de malaise 4 ans avant mais EEG et IRM normaux
1e investigation neuropsy détaillée en 19966
Quelles Perf dans la WAIS-R?
Dans la moyenne en général
Sid: test des 15 mots de Rey :
Qu’elle perf?
Bonne Perf au début mais ça chute au fur et à mesure même si reste dans la norme
Quelles sont les modifications comportementales de Sid ? (7)
- Changement de personnalité : euphorie, calembour continuelle déplacés, chant
- Désinhibition, impulsivité
- perte d’intérêt d’initiative pour la famille
- éthylisme marqué
- tabagisme : 2 boîte de cigarillo par jour
- hyperoralité
- négligence personnel
1e évaluation à la CM Genève :
Aucune élément dépressif
Ev dans la norme, inclus pour FE, mem episodique et procédurale, excellent empans verbaux
Examen de contrôle :
Quelle aggravations sur le plan comportementale ? (2)
- Desinhibition de + en + marqué
- Apathie, manque d’initiative, désintérêt
Quel score de MMSE de Sid ?
30/30 -> bien !
Quel résultat a CDR pour Sid ?
1 (gravité légère) : Diff à réaliser activités quotidiennes
Quel résultat pour Mattis pour Sid ?
120/144 -> pas mal !
Quels résultats aux empans de MDT de Sid ?
Plutôt ok
Quels résultats à Alpha span de MdT de Sid ?
Plutôt moyenne
-> niveau empan : 5
Quels résultats à la double tache de Baddeley (cocher des croix et répéter des chiffres selon empan de la personne ) de MDT de Sid ?
Plutôt bien, voir meilleure pour condition double -> effet d’apprentissage ?
Quel réussite aux rappel libre et indicé dans la mem épisodique des Sid ?
Il diminue dans le rappel libre mais en différée c’est ok
Il reussit tjrs les rappels totaux -> facilitation par indicage
Quels Perf aux épreuves de FE de Sid ?
Plutôt ok
Quel résultat de Sid pour mem autobio avec questionnaire de Kopelman?
Arrive bien questions sémantiques personnelles pour enfance et début vie adulte (pas pour vie récente)
Nul sur questions incidents épisodiques
Quel Perf de Sid pour tache du Casino?
Il pioche bcp + les cartes ou on perd bcp d’argent ! (A et B)
Quel Perf à tour de Londres: planification de Sid (exam complémentaire de FE)?
Pas de difficultés
Quel Perf de Sid pour test de Hayling inhibition ? (Examen complémentaire FE)
Il a des difficultés
Quel perd de Sid dans les exams complémentaire de FE :
- 6 elements - task
- Brixton ?
Il a des difficultés et fait bcp d’erreurs
Qeske le ISPC Iowa?
Un questionnaire de changements personnalité remplit par le proche pour situation actuellement
Qeske la tache de Brixton?
Une tache de flexibilité mentale, adaptation à des critères de changements
—> c’est une plaquette ou un rond se déplace et faut dire ou le point va aller mais le point revient en arrière fois donc faut s’adapter
Qeske la tache des 6 éléments ?
Poursuite d’un but et alternance de tâches : réaliser un peu de chaque tache en 10 mins, sans alterner les sous taches d’une même tache
Qeske le questionnaire de Kopelman de la même autobio?
On pose des questions sémantiques : on relit pas infos à contexte spatio temporal
Et des questions épisodiques : souvenirs
Qeske la tache du Casino?
Il faut piocher dans carte sachant qu’elle va faire gagner ou perdre de l’argent
A et B font perdre bcp d’argent toutes les 3 cartes
C et D font perdre - d’argent toutes les 3 cartes
A quoi sert l’alpha span?
Définir niveau d’empan de mot ( doit réussir 2 essais/3)
- > ordre direct
- > ordre alphabétique
Quel résultat au ISPC iowa pour Sid ?
Surtout insensibilité massive,
Manque d’initiative
Irritabilité
Etc
Pet/Spect- HMPAO:
Qeski est marqué aux niveau frontal et pariétal?
Asymétrie de perfusion et métabolisme en défaveur de quoi?
Perfusion et métabolisme hétérogènes
Du lobe temporal droit ( prof en doute!)