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Neuropsychologie des affections démentielles > Cours 4B > Flashcards

Flashcards in Cours 4B Deck (44)
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1

Par qui et comment ont été mis en évidence les démences fronto temporales ?

Par M.Pick en 1906:

Une patiente avait troublé comportementale en association avec atrophie frontale bilatérale -> Maladie de Pick

-> atteinte sur versant de desinhibition

2

La maladie de Pick est reprise depuis une trentaine d’année de la description de formes de démence affectant quoi?

De manière privilégiée les lives frontal et temporal antérieur :

Dégénérescence lobaires fronto temporales

3

Quel est le tableau caractéristiques des démences fronto temporales ? (3)

- Desinhibition, conduites inadaptées (0 respect règles sociales) , indifférence affective

—> pas tjrs flagrant !

- Fréquente anosognosie, d’où besoin des informations d’un proche éventuel, recours à des échelles comportementales (Iowa, échelle de dysfonctionnement frontal, FrBe, ECCSEG)

- Troubles comportementaux nettement + prédominant que les troubles cognitifs

4

Qesk’il existe dans la maladie d’Alzheimer? (3)

- Une grande hétérogénéité existe sur les plans : anatomopathologique, métabolique, génétique et neuropsychologiques

=> les lésions et profils varient beaucoup ainsi que leur évolution

- plus de physio pathologie spécifique

- plus de symptomatologie cognitif spécifique

5

Que reste-il du concept d’Alzheimer en tant que maladie au sens essentialiste du terme ?

-> Pour en revenir aux biomarqueurs:

Quelle vision?

Danger ?

Que doit-on pas faire ?!

-> Vision très réductrice !

Danger d’une utilisation clinique pathologisation du vieillissement !

=> L’utilisation de bio marqueurs dans un cadre clinique de diagnostic précoce ne devrait actuellement pas être envisagée et pourtant il arrive que des personnes reçoivent désormais un diagnostic de maladie d’Alzheimer préclinique!!

6

Quel est le point clé de l’Alzheimer ?

Multi dimensions dans le cadre du vieillissement!

7

Quelles sont les caractéristiques cliniques des démences fronto temporales ? (7)

- Survenue pré-sénile (45-60 ans)

- Incidence H/F :1:1

- 5-10% d’antecedants familiaux de DFT; 15-20% d’antécédents familiaux de Tb cognitifs

- Changements de caractère et Tb du Cmpt

- Reflexes archaïques précoces -> grasping, écholalie, réflexe de mou

- Signes Parkinsoniens tardifs (atteintes structures sous corticales)

- EEG normal

- Anomalies cérébrales antérieures au SPECT/PET

8

Quels sont les symptômes cmptaux des DFT? (4)

-> Changements affectifs (100%)

- Emoussement (78%), tristesse apparente (34%), labilité émotionnelle (48%), exaltation (34%)

-> Alteration profonde de la personnalité et du cmpt social :

- Hyperoralité et changement du goût alimentaire (86%), irritabilité (76%), desinhibition comportementale (70%) et verbale (48%), appétence pour alcool (41%)

- Manque d’intérêt (100%), négligence personnelle (95%)

- Persévérations, stéréotypes, rituels (66%)

9

Quels sont les divers sous types de DFT?

- Demence de type frontal (variante frontale)

- Demence semantique (variante temporale)

- Aphasies progressives primaires

10

Quels sympt de démence de type frontal ? (2)

Quel région ? (3)

- Changements de personnalité et de cmpt

- Tb exécutifs

- Region frontale orbitobasale, dorsolaterale ou médiane

11

Quels sont les symptômes de la démence semantique (variante temporale) ?

Quel région?

- Aphasie fluente anomique avec troubles de la compréhension et perte des connaissances -> Atteinte temporal gauche

- Prosopagnosie progressive-> atteinte temporal droite

-> pôle temporal inférieur gauche vs droit

12

Quel symptôme des aphasies progressives primaires ?

- Discours non fluent, hésitant, bonne compréhension

- Région périsylvienne gauche

13

Il y a des variabilités cliniques selon les sites lésionnels dans le cortex préfrontal :

Explique les fonctions pour :

- l’orbitobasale

- dorsolaterale

- médiane

Et à quels déficits consécutifs çà amene ?

- Orbitobasale: inhibition, contrôle social, contrôle du Cmpt alimentaire

=> Desinhibition, impulsivité, confabulation, antisocial, stéréotypies, hyperoralite

- Dorsolaterale : atrention, MdT, flexibilité, génération de mots, dessins ou idées

=> Diff d’attention et de MdT, organisation, planification, Fluence verbale/figural

- Médiane: énergie, motivation, drive, affect

=> Apathie, aboulie, dépression

14

DFT: neuro pathologie :

Quel perte dans cerveau?

Atrophie + marquée dans quelles régions ? (4)

Importante perte de poid cérébrale

Atrophie + marquée au niveau :

- des lobes frontaux,
- du cortex fronto pariétal,
- du gyrus cingulaire et
- pôle temporal

15

Qesk’on voir dans le Spect pour DFT?

Hypometabolisme frontale

Zones - bien allumées

16

Maladie de Pick: variante frontale de la DFT:

Qesk’on voit dans imagerie ? (3)

Cerveau dense,

Sillons élargies de lobe frontal + atrophie dans sillons fronto temporal

Structures rétrécies

17

Qesk’on voit dans imagerie de démence semantique variante temporale de la DFT ?

Atteinte temporale gauche (aussi droite)

18

Qesk’on voit dans l’imagerie de l’aphasie progressive primaire ?

Atteinte sylvienne

Atrophie controlatéral

19

DFT :

Y’a une absence corrélation mettre entre tableau clinique et..?

Les données neuropathologiques :

-> On peut avoir atteinte cliniques manifestes alors qu’à l’imagerie on trouve pas ce à quoi on s’attend

20

SID: Demence type frontal :

=> Atteinte comportementale au premier puis Tb dysexecutifs

71 ans a 1e ev

Nombreux antécédents psychiatriques

Mais maintien vie familiale, activité professionnelle et sportive

Évolution clinique des troubles depuis la retraite si on avance altération progressive du comportement et de l’humeur, ethylisme et tabagisme

Épisodes de malaise 4 ans avant mais EEG et IRM normaux

1e investigation neuropsy détaillée en 19966

Quelles Perf dans la WAIS-R?

Dans la moyenne en général

21

Sid: test des 15 mots de Rey :

Qu’elle perf?

Bonne Perf au début mais ça chute au fur et à mesure même si reste dans la norme

22

Quelles sont les modifications comportementales de Sid ? (7)

- Changement de personnalité : euphorie, calembour continuelle déplacés, chant

- Désinhibition, impulsivité

- perte d’intérêt d’initiative pour la famille

- éthylisme marqué

- tabagisme : 2 boîte de cigarillo par jour

-hyperoralité

- négligence personnel

23

1e évaluation à la CM Genève :

Aucune élément dépressif

Ev dans la norme, inclus pour FE, mem episodique et procédurale, excellent empans verbaux

Examen de contrôle :

Quelle aggravations sur le plan comportementale ? (2)

- Desinhibition de + en + marqué

- Apathie, manque d’initiative, désintérêt

24

Quel score de MMSE de Sid ?

30/30 -> bien !

25

Quel résultat a CDR pour Sid ?

1 (gravité légère) : Diff à réaliser activités quotidiennes

26

Quel résultat pour Mattis pour Sid ?

120/144 -> pas mal !

27

Quels résultats aux empans de MDT de Sid ?

Plutôt ok

28

Quels résultats à Alpha span de MdT de Sid ?

Plutôt moyenne

-> niveau empan : 5

29

Quels résultats à la double tache de Baddeley (cocher des croix et répéter des chiffres selon empan de la personne ) de MDT de Sid ?

Plutôt bien, voir meilleure pour condition double -> effet d’apprentissage ?

30

Quel réussite aux rappel libre et indicé dans la mem épisodique des Sid ?

Il diminue dans le rappel libre mais en différée c’est ok

Il reussit tjrs les rappels totaux -> facilitation par indicage