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Ped > Convulsions / Epilepsie > Flashcards

Convulsions / Epilepsie Flashcards

1
Q

convulsions def

A

manifestations motrices d’une crise épileptique

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2
Q

Causes principales de convulsions chez le nourrisson et l’enfant

A
  • causes occasionnelles: crise fébrile (+++) ou pathologie aiguë neurologique
  • récidivantes sans cause identifié: épilepsie
  • > la + fréquente: crise fébrile
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3
Q

Prévalence crises fébriles

A

3-5%

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4
Q

épilepsie def

A

maladie neurologique chronique caractérisée par la répétition de crises épileptiques non provoquées, traduisant l’hyperexcitabilité d’une population neuronale

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5
Q

prévalence de l’épilepsie

A

0.5% des enfants

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6
Q

épilepsies de bon pronostic prévalence

A

majorité des épilepsies de l’enfant (60 % environ)

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7
Q

crise épileptique def

A

manifestation clinique résultant de la décharge synchrone anormale d’une population de neurones

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8
Q

Cause de l’hyperexcitabilité neuronale dans l’épilepsie

A

secondaire soit:

  • à une modification durable de la neurotransmission (augmentation de l’excitation ou diminution de l’inhibition)
  • à une modification durable des propriétés intrinsèques des neurones (potentiel de repos, seuil de décharge).
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9
Q

évoquer le diagnostic de crise épileptique devant

A

tout phénomène moteur paroxystique, avec ou sans perte de conscience

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10
Q

Tableaux de crise

A
  • crises généralisées tonicocloniques
  • crises cloniques
  • crises toniques
  • crises atoniques
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11
Q

crises généralisées tonicocloniques

A
  • rares avant l’âge de 1 an
  • phase tonique de contraction musculaire soutenue avec pause respiratoire, suivie d’une phase clonique de secousses rythmiques des membres
  • en post-critique, la respiration est bruyante, il existe une hypotonie et une confusion
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12
Q

crises cloniques

A

débutent d’emblée par des secousses rythmiques, avec ou sans perte de conscience

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13
Q

crises toniques

A

contraction tonique des membres, avec révulsion oculaire et trismus

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14
Q

Diagnostics différentiels des convulsions

A
  • frissons: à l’ascension thermique ou en cas de décharge bactérienne
  • trémulations
  • myoclonies du sommeil: survenant à l’endormissement
  • spasmes du sanglot
    syncopes vagales convulsivantes
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15
Q

trémulations

A

fins tremblements des extrémités disparaissant à l’immobilisation forcée

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16
Q

spasme du sanglot

A

séquence pleurs/apnée/cyanose en cas de colère ou peur

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17
Q

syncopes vagales convulsivantes

A
  • au décours d’un traumatisme ou en cas de contrariété
  • mouvements anormaux
  • effets secondaires possibles de certains médicaments
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18
Q

Urgence reliée à la convulsion en elle-même

A
  • durée de convulsion > 15 minutes
  • signes respiratoires: bradypnées, irrégularités respiratoires, apnées, cyanose, encombrement bronchique
  • signes hémodynamiques: tachycardie, temps de recoloration cutanée allongé, marbrures, extrémités froides, pouls périphériques mal perçus
  • signes neurologiques: focaux durables, troubles de conscience prolongés, crise prolongée ou récidivante à court terme (état de mal convulsif)
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19
Q

Urgence reliée à la cause de la convulsion

A
  • contexte infectieux: sepsis, purpura fébrile, cris geignards, syndrome méningé, signes encéphalitiques
  • autres contextes sévères: pâleur, hématomes multiples, coma, intoxication médicamenteuse
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20
Q

pâleur conjonctivale

A

oriente vers un HSD aigu ou SHU

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21
Q

Indications glycémie capillaire

A

si terrain de diabète ou coma

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22
Q

Si crise + fièvre

A

PL au moindre doute

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23
Q

Indications imagerie en urgence

A

signes neurologiques focaux durables ou troubles de la conscience persistants, même en cas de crise focale

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24
Q

Enquête paraclinique systématique en cas de convulsions sans fièvre

A

EEG systématique à 48h

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25
Q

Enquête paraclinique chez < 1 an

A
  • recherche de désordres ioniques ou métaboliques

- scanner cérébral à la recherche d’un processus expansif intracrânien (par exemple hématome sous-dural aigu)

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26
Q

Causes de convulsions + fièvre

A 
– Avant tout :
• crise fébrile
• infection neuroméningée
– Plus rarement :
• neuropaludisme
• abcès cérébral
• thrombophlébite cérébrale
• SHU
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27
Q

Causes de convulsions sans fièvre

A 
– Avant tout :
• traumatisme crânien, HSD
• 1re crise d’épilepsie
– Plus rarement :
• troubles hydroélectrolytiques (natrémie, calcémie)
• causes métaboliques (surtout âge < 1 an)
• hypoglycémie, hyperammoniémie
• AVC
• tumeurs
• SHU
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28
Q

Causes d’épilepsie du nourrisson

A

– Syndrome de West
– Épilepsie myoclonique bénigne
– Syndrome de Dravet

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29
Q

Crises fébriles prévalence et terrain

A

2-5% des enfants
antécédents familiaux ++
1-3 ans ++

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30
Q

crise fébrile def

A

crise convulsive occasionnelle fébrile survenant chez un nourrisson ou un enfant âgé le plus souvent de 1 à 3 ans dont le développement psychomoteur est normal, en dehors de toute atteinte infectieuse (ou non) du SNC

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31
Q

Crise fébrile simple

A

-survenant entre 1 et 5 ans
- brève (< 15 min)
- 1 seul épisode sur 24h
- crise généralisée
- sans déficit post-critique
- sans antécédents neuro, avec examen neuro normal
AUCUN DES CRITERES DE CRISE COMPLEXE

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32
Q

Hospitalisation des crises fébriles complexes

A

systématique

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33
Q

TTT crise fébrile simple

A

pas de traitement spécifique

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34
Q

Examen complémentaire dans la crise fébrile simple

A

aucun

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35
Q

Critères de crise fébrile complexe

A
  • < 1 an
  • longues (≥ 15 min)
  • plus d’1 épisode sur 24h
  • à début localisé
  • présence d’un déficit post-critique
  • présence d’antécédents neuro
  • examen neuro anormal
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36
Q

Def crise fébrile complexe

A

présence d’un seul critère de crise complexe

absence d’un des critères de crise simple

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37
Q

Contexte orientant vers une méningo-encéphalite herpétique

A

crise convulsive fébrile focale (ce d’autant qu’il existe des anomalies neurologiques intercritiques)

38
Q

PeC suspicion de méningo-encéphalite herpétique

A
  • traitement probabiliste en urgence par aciclovir (Zovirax®) 500 mg/m2/8 h IV
  • examen du LCR avec dosages de l’interféron-α et de l’antigène viral HSV par PCR
  • EEG: tracé ralenti avec ondes lentes périodiques
  • IRM cérébrale: hypersignaux souvent bilatéraux et asymétriques des lobes temporaux en pondération T2 et FLAIR
39
Q

syndrome hémolytique et urémique clinique

A
  • diarrhée ± sanglante avec fièvre
  • syndrome anémique (pâleur)
  • HTA
  • insuffisance rénale aiguë volontiers anurique
40
Q

Enquête paraclinique SHU

A
  • bilan bio: thrombopénie de consommation et anémie hémolytique mécanique (présence de schizocytes sur le frottis sanguin)
  • examen des selles par PCR: toxine de E. coli O157H7
41
Q

Syndrome de West âge de début

A

entre les âges de 2 et 12 mois (habituellement vers l’âge de 6 mois)

42
Q

Sd de West def

A

épilepsie grave du nourrisson caractérisée par la triade diagnostique caractéristique:

  • spasmes en flexion (surtout) et en extension (parfois), survenant par salves
  • stagnation ou régression psychomotrice
  • hypsarythmie sur l’EEG
43
Q

EEG hypsarythmie

A

= activité désorganisée

ondes lentes et pointes multifocales diffuses et asynchrones de grande amplitude, disparition de l’activité de fond

44
Q

Cause du syndrome de West

A

souvent symptomatique d’une affection neurologique acquise ou congénitale
- rechercher une sclérose tubéreuse de Bourneville, une malformation cérébrale, une fœtopathie infectieuse, des séquelles d’anoxie périnatale ou d’infections neuroméningées, une anomalie métabolique, une anomalie chromosomique

45
Q

2 types épilepsie myoclonique du nourrisson

A

bénigne et sévère

46
Q

épilepsie myoclonique bénigne du nourrisson

A

myoclonies brèves généralisées, souvent provoquées par un bruit ou une stimulation tactile (caractère réflexe), survenant chez un nourrisson dont le développement psychomoteur est normal

47
Q

syndrome de Dravet

A

épilepsie myoclonique sévère du nourrisson

48
Q

épilepsie myoclonique sévère du nourrisson

A

convulsions avec et sans fièvre, hémicorporelles ou généralisées, survenant de manière trop précoce (avant l’âge de 1 an), trop prolongées et trop fréquentes

49
Q

PeC en cas de convulsions persistantes ou récidivantes < 10 min

A

Mmettre en condition l’enfant :
- assurer la liberté des voies aériennes
- mettre en position latérale de sécurité
- monitoring cardiorespiratoire, constantes (avec température)
Administrer une benzodiazépine si les convulsions n’ont pas cédé après 5 minutes d’évolution,
par ex. : diazépam (Valium®) 0,5 mg/kg (max. : 10 mg) en intrarectal

50
Q

Indications benzodiazépine

A

convulsions > 5 min

51
Q

PeC convulsions persistantes au terme de 10 minutes (soit 5 minutes après la première administration de benzodiazépine)

A

Une seconde dose de benzodiazépine doit être administrée, de préférence par voie IV en milieu hospitalier :
clonazépam (Rivotril®) 0,05 mg/kg IVL ;

52
Q

PeC en cas d’échec de la 2nde dose de benzodiazépine

A

phénytoïne (Dilantin®) ou phénobarbital (Gardénal®) par voie IV, au mieux en unité de réanimation infantile

53
Q

état de mal épileptique def

A

crises continues ou par la succession de crises sans amélioration de la conscience sur une période de 30 minutes.

54
Q

état de mal épileptique (en pratique)

A

crises continues ou subintrantes durant au moins 5 minutes, motivant alors l’administration d’antiépileptiques

55
Q

risque principal crise fébrile

A

récidive (20-30%)

56
Q

Suivi crise fébrile simple

A

aucun -> bénin

57
Q

Suivi crise fébrile complexe

A

avis neuro pour examens paracliniques éventuels

58
Q

Education des parents si survenue d’une crise fébrile à domicile

A
  • 0,5 mg/kg de diazépam par voie intrarectale doit être administrée si celle-ci n’a pas cédé au terme de 5 minutes
  • si persistance: appel secours
59
Q

Facteurs de risque de récidives des crises fébriles

A
  • âge < 1 an

- antécédents familiaux de crises fébriles ou d’épilepsie chez un parent au premier degré

60
Q

Facteurs de risque de survenue d’une épilepsie ultérieure

A
  • caractère complexe des crises fébriles
  • anomalie neurodéveloppementale préexistante (retard psychomoteur)
  • antécédents familiaux d’épilepsie
61
Q

crises généralisées tonicocloniques clinique

A
  • début brutal
  • perte de connaissance et chute si l’enfant est en position verticale
  • succession de phases:
  • une phase tonique de 10 à 20 secondes
  • une phase clonique de 30 secondes à 2 minutes
  • une phase de relâchement musculaire (avec perte d’urine fréquente)
  • une phase post-critique de quelques minutes à 2–3 heures, avec amnésie complète de la crise.
62
Q

Crises épileptiques généralisées 3 types

A
  • crises généralisées tonicocloniques
  • absences
  • myoclonies massives
63
Q

Absences: caractéristiques

A
  • survenue de manière pluriquotidienne
  • début et fin brusques
  • marquées par une suspension brève de la conscience (2 à 20 secondes), avec interruption des activités en cours
64
Q

myoclonies massives: clinique

A

sursaut brutal et chute secondaire à une contraction brève de la musculature axiale, sans rupture de contact, avec récupération rapide

65
Q

Crises épileptiques partielles (ou focales)

A
  • signes focaux (moteurs, sensitifs, sensoriels…) stéréotypés, suivis d’un déficit post-critique, en rapport avec la région cérébrale en cause
  • peuvent être secondairement généralisées
66
Q

Crises épileptiques partielles simples

A

en l’absence de modification de la conscience

67
Q

Crises épileptiques partielles complexes

A

en cas d’altération de la conscience (d’emblée ou secondairement)

68
Q

Indications de l’IRM cérébrale

A
  • épilepsies partielles non idiopathiques
  • épilepsies associées à un retard psychomoteur et à des signes neurologiques focaux
  • épilepsie comportant des critères de gravité ou mal contrôlée par un traitement bien conduit
69
Q

def phase tonique

A

contraction soutenue des 4 membres avec arrêt respiratoire

70
Q

def phase clonique

A

secousses rythmiques et synchrones des 4 membres

avec parfois morsures de la langue

71
Q

Clinique absence

A

Le regard de l’enfant est fixe, avec parfois des myoclonies de faible intensité des paupières et des globes oculaires. L’enfant reprend ensuite son activité où il l’avait arrêtée. Elles peuvent être déclenchées par l’hyperpnée.

72
Q

types de causes d’épilepsie

A
  • épilepsies structurales, en rapport avec une anomalie morphologique cérébrale (malformation, lésion acquise…)
  • épilepsies métaboliques, en rapport avec une anomalie innée du métabolisme
  • épilepsies génétiques, où l’anomalie génétique est directement responsable de l’épilepsie (anciennement épilepsie idiopathique)
  • les épilepsies de cause inconnue
73
Q

4 grands types d’épilepsie

A
  • épilepsie généralisée génétique
  • épilepsie généralisée structurale ou métabolique
  • épilepsie partielle (ou focale) génétique
  • épilepsie partielle (ou focale) structurale ou métabolique
74
Q

Épilepsie-absence de l’enfant épidémio

A

5-10% des épilepsies de l’enfant

75
Q

Épilepsie-absence de l’enfant âge

A

débute vers l’âge de 5–7 ans, et disparaît souvent avant l’adolescence

76
Q

Tableau clinique épilepsie-absence de l’enfant

A

absences pluriquotidiennes, favorisées par l’hyperpnée (déclenchement aisé d’une absence en consultation par une épreuve d’hyperpnée)
Le seul type de crise observée est l’absence

77
Q

Examen paraclinique systématique épilepsie-absence de l’enfant

A

EEG en crise: bouffées de pointes-ondes généralisées, synchrones à 3 cycles/s, de début et fin brutaux

78
Q

Épilepsie myoclonique juvénile terrain

A

début à l’adolescence

ATCD familiaux d’épilepsie

79
Q

Épilepsie myoclonique juvénile

A
  • épilepsie fréquente et bénigne
  • myoclonies survenant surtout au réveil, favorisées par le manque de sommeil ou la prise d’alcool
  • diagnostic retardé car les myoclonies sont banalisées par l’enfant
80
Q

éléments de l’anamnèse devant faire rechercher une épilepsie myoclonique juvénile

A

survenue d’une crise généralisée tonicoclonique dans les 2 heures suivant le réveil

81
Q

Épilepsie myoclonique juvénile EEG

A
  • bouffées de pointes-ondes
  • favorisées par la stimulation lumineuse intermittente
  • la réalisation le matin après une privation de sommeil peut favoriser l’enregistrement
82
Q

Épilepsie myoclonique juvénile pronostic

A

bon dès l’institution du traitement

83
Q

Épilepsie à pointes centrotemporales épidémio

A

15-20% des épilepsies de l’enfant

84
Q

Épilepsie à pointes centrotemporales terrain

A

de 3 à 13 ans (en moyenne 10 ans)

ATCD familiaux d’épilepsie

85
Q

Épilepsie à pointes centrotemporales clinique

A

phénomènes sensitivomoteurs de la région buccofaciale (avec hypersalivation et arrêt de la parole), survenant en pleine conscience le plus souvent en fin de nuit, avec généralisation secondaire possible

86
Q

Épilepsie à pointes centrotemporales EEG

A
  • pointes-ondes amples centrotemporales ou rolandiques unifocales
  • aspect particulier en ondes biphasiques (augmentation de leur nombre au cours du sommeil)
87
Q

Épilepsie à pointes centrotemporales pronostic

A
  • excellent, avec guérison constante avant l’âge de 15 ans

- traitement non systématique

88
Q

Indications à traitement antiépileptique au long cours dès la première crise

A

crise survenant dans un contexte de retard psychomoteur, ou s’intégrant au sein d’un syndrome épileptique défini

89
Q

TTT épilepsie généralisée génétique au long cours, 1ère intention

A

valproate de sodium

90
Q

TTT épilepsie partielle structurale avec ou sans généralisation secondaire au long cours, 1ère intention

A

carbamazépine

91
Q

CaT an l’absence de contrôle des crises malgré un traitement bien conduit,

A
  • dosage sanguin de l’antiépileptique en cas de doute sur l’observance
  • contrôler l’EEG
  • modifier le traitement antiépileptique si nécessaire (épilepsie généralement sévère)
  • réenvisager le diagnostic initial et proposer éventuellement d’autres explorations
  • discuter l’indication d’une intervention chirurgicale en cas d’épilepsie partielle structurale

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