BPCO / Mucoviscidose Flashcards

1
Q

CLinique qui oriente vers BPCO ?

A
Dyspnée / effort +++
Toux grasse récurrente +/- expectoration 
Déformation thoracique = THORAX CARÈNE 
Hippocratisme digital
Râles bronchique auscultation 

Ralentissement de la croissance staturo pondéral

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2
Q

Principaux diagnostic ?

A

Dysplasie bronchopulmonaire (O2 jusuq’à 36SA corrigé)
=> Bronche
=> TDM : mosaïque / triangle sous pleuraux / bandes de fibrose

Mucoviscidose
=> Bronchorrhée / retard pondéral / diarrhée chronique graisseuse
=> Test sueur +

Déficit immunitaire humorale
=> bronchorrhee
=> dosage pondéral Ig / sérologie vaccinales

Dyskinésie ciliaire primitive
=> bronchorrhée / polypes nasaux / surdité de transmission
=> Biopsie ciliaire : absence de battements

Séquelles infection virale
=> infection virale sévère
=> TDM : aspect en mosaïque

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3
Q

Bilan dans BPCO de l’enfant ?

A

Radio de thorax
EFR
test sueur
Recherche de déficit immunitaire (NFS / Ig/ séro vaccin)

+ endoscopie / ETT

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4
Q

Indication à O2 chez BPCO enfant ?

A

Dysplasie brocnho pulmonaire / mucoviscidose

  • SpO2 inf 90%
  • HTAP
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5
Q

Physiopathologie de la mucoviscidose ?

A

Plus fréquente des maladie génétique AR

Hétérozygote : 1/30
Homozygote : 1/4500

Mutation du CFTR (bras chromosome 7) : code pour protéine transmembranaire interviens dans la régulation du transport transépithélial des ions chlorure Cl -
=> Délétion 508eme acide aminé F508del

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6
Q

Suspicion échographique anténatal qui fait évoquer le diagnostic ?

A

=> Calcification intestinales
=> hyperéchogénicité intestinale
=> ATRÉSIE DU GRELE
=> Péritonite méconiale

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7
Q

Situation de conseil génétique dans la mucoviscidose ?

A

Si risque avoir enfant atteint 1/4

=> si mutations identifiées : recherche sur biopsie de trophoblaste 12SA

=> si mutations non identifiées = dosages biologique par amniocentèses

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8
Q

Dépistage néonat de muco ?

A

Dosage de la TIR : trypsine immunoréactive (souffrance pancréatique)

=> si + ; analyse du gène CFTR
=> Si 1 ou 2 mutations => test à la sueur
=> Si absence de mutation => TIR J21

FN : 3%

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9
Q

CLinique muco ?

A

75% symptomatique dès 1ere année

respiratoire et infectieux
=> Bronchiolite / bronchites asthamtiformes
=> Encombrement bronchique PERSISTANT
=> Enfant : BPCO : toux + bronchorrhée permanente / Exacerbation / DDB et crachats / distension thoracique majeure

Digestif
=> iléus méconial 
=> Ictère cholestatique retentionnel 
=> Insuffisance pancréatique exocrine 
=> Stéatose hépatique / lithiase / cirrhose biliaire multifocale (peut évoluer vers hypertension portale et IHC) 
ORL : sinusite / polypose nasale
Endocrinienne : intolérance sucre et DID
Métabolique : Déshydrations aigue hyponatrémique 
Infécondité 
Cardiaque : MYOCARDIOPATHIE
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10
Q

Colonisation bactérienne muco ?

A

Premier : H.influenzae / S.aureus

Tournant évolutif : P.aeruginosa

Colonisation chronique
=> P.aeruginosa > 6mois sur 3 cultures à 1mois intervalle

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11
Q

Bilan de la mucoviscidose ?

A
  • GDS / saturation nocturne (indication à O2)
  • radiographie thorax
  • TDM pulmonaire
    => Syndrome bronchique
    => DDB
    => Atéléctasie
    => impaction mucoides
    => ADP médiastinales
  • EFR TVO puis TVR et distension

Colonisation
=> ECBC / 3mois
=> Dépistage aspergillose brocnhopulmonaire allergique : sérologie aspergillaire / IgE totales et spé aspergillaire

Retentissement 
=> NFS / albuminémie / IGF1
=> BHC
=> GAJ 
=> Stéatorrhée 
=> Vitamines liposolubles 

=> age osseux et ODM > 8ans

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12
Q

PEC respiratoire de la muco ?

A

Kinésithérapie respiratoire
+ mucolytiques : rhDNase

Poursuite

Oxygénothérapie si IRespi chronique
VNI si hypercapnie > 55mmHg

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13
Q

PEC anti infectieuse de muco ?

A
  • adapté ECBC

Cure ATB 2 S

Vaccin : grippe / pneumocoque / VHA / varicelle

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14
Q

PEC digestive ?

A

Compensation de l’insuffisance pancréatique exocrine Créon
Ursolvan

Apport > AJR
Supplémentation en ADEK + saler le lait + SRO

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