Atteintes Rénales Du Myélome Et Amylose AL Flashcards Preview

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Flashcards in Atteintes Rénales Du Myélome Et Amylose AL Deck (29)
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1

Type d'atteinte ?

- Néphropathie à cylindres myélomateux (ou tubulopathie myélomateuse)
- Syndrome de Fanconi
- IRA fct (par hypercalcémie ++)
- Amylose AL
- Maladie des dépôts d'Ig monoclonale (syndrome de Randall)

2

Néphropathie à cylindre myélomateux ?

Plus fréquente des complications rénales du myélome
Lié précipitation intratubulaire de chaînes légère Ig monoclonale
=> MM chaîne légère et myélome IgD

3

NCM diagnostic ?

AU cours exploration d'une IRA +++ (révèle myélome)

- IRA sévère et nue
- absence hématurie / HTA / oedème
- Protéinurie fort débit (>2g/j) chaînes légère Ig
- Dosage pondéral puis EPU => Pic (albumine inf à 10%)

Si albuminurie > 1g/j => remettre en cause diagnostic (Randall ou amylose ?)

4

Dissociation dosage pondéral protéinurie et BU ?

Faire évoquer présence de chaînes légère dans les urines

5

Paraclinique pour confirmer myélome et évaluer pronostic ?

- médullogramme avec cytogénétique
- LDH
- albuminémie
- bilan osseux

6

NCM, facteurs favorisant précipitation des chaînes légères ?

- Hypercalcémie (partie du CRAB)
- DEC
- Infections
- Méd néphrotoxique (aminoside) ou modifiant HD rénale (AINS/ IEC/ ARA2)
- produit de contraste iodé

7

NCM biopsie rénale ?

Pas systématique (Si chaîne légère dans les urines)
Indiqué si :

- Albuminurie > 1g/j et manifestation :
Suspicion de dépôt tissulaire de chaîne légère monoclonale (Amylose AL ou Randall)
=> biopsie tissu accessible : si négatif => PBR

- Absence de facteur favorisant la NCM

8

Histologie de la NCM ?

Cylindres qui obstruent la lumière des tubes distaux et collecteurs : polychromatophile (après trichrome de Masson)
Altération épithélium tubaire
FIBROSE INTERSTITIELLE

IF :
- Fixation cylindres Ac reconnaît chaîne légère

9

Traitement de la NCM ?

Mesures symptomatiques limiter la précipitation des chaînes légères dans les urines
-> volémique normale
-> supprimer facteur fav
-> Maintien diurèse abondante et ALCALINE (solubilité de la protéine de Tamm Horsfall ou uromoduline)

Réduction rapide de la production des chaînes légère par chimiothérapie

10

Protéine de Tamm Horsfall ?

Synthétisée par branche ascendante de Henlé, lie aux cylindre pour former cylindres

11

Chimiothérapie conventionnelle NCM ?

Dexaméthasone forte dose PO : anti inflammatoire et diminuer pdt Ig monoclonale

Associé à
- Bortezomib (synergique dexa)
- thalidomide
- +/- alkylant cyclophosphamide

- apres rémission : traitement intensif par melphalan haute dose suivi autogreffe de cellules souches hématopoïétiques

Surveillance de la réponse au traitement. : évaluation du pic sur EPP et dosage des chaînes légères libre sérique par néphélométrie

12

Pronostic rénal NCM ?

Amélioration dans 50% des cas

13

SYndrome de Fanconi ?

Caractérisé par anomalie de transport tubulaire proximaux

- glycosurie normoglycémique
- Hypo uricémie par fuite urinaire
- diabète phosphaté (source ostéomalacie long terme)
- amino acidurie généralisée
- Acidose métabolique tubulaire proximale (type 2)
- Hypokaliémie avec kaliurèse inadaptée
- IR lentement progressive 1/2

14

Histologie du Fanconi ?

Cristaux chaîne légères dna sle compartiment endolysosomal des cellules tubaire proximale
=> mesures symptomatiques

15

% association MM amylose ?

Moins de 20%
Majorité des cas Amylose AL complique MGUS
- Dépôts extracellualire d'un matériel protéique composé de chaîne légère monoclonal et autres protéines (composant amyloïde P
=> feuillet B plissé

(Tout les organes exception du cerveau)

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Incidence de l'amylose ?

6 à 10 cas par millions habitant par an

Prédominance masculine modérée et age moyen diagnostic proche de 65ans

17

Manifestation plus fréquente de l'amylose ?

Atteinte rénale
=> Protéinurie volontiers néphrotique associé à :
- IR 1/2cas
- Augmentaiton de la taille des reins
- Absence HTA

18

Atteinte cardiaque de l'amyloïde ?

Cardiomyopathie hypertrophique restrictive
Évolue vers IC restrictive avec adiastolie
Association de :
- Signes electrocardiographique
- microvoltage deriv périphérique
- Onde Q de pseudonécrose en précordial
- echo (aspect brillant et hypertrophie concentrique des parois (septum interventriculaire) associé à péricardite et dilatation oreillette gauche

IRM + NTproBNP et Troponine
(+/- atteinte coronaire => insuffisance coronaire ou IdM

19

Atteinte gastro intestinale et amylose ?

Asymptomatique souvent
Trouble de la mobilité digestive
Malabsorption
Perforations
Hémorragie
Obstruction intestinale

+/- macroglossie

Hepatomégalie avec élévation isolée des PAL et gammaGT, sans ictère, sans signe insuffisance hépato cellulaire

Infiltration de la rate => signe hyposplénisme sur frottis +/- hyper plaquettaire

20

Atteinte neurologique et Amylose ?

20% des patients
Polyneuropathie périphérique sensitivo motrice douloureuse
Touche en premier sensibilité thermo algique
canal carpien
HypoTA ortho
Trouble gastro
Dysfct vésical
Impuissance

21

Atteinte cutanée et Amylose ?

Ecchymoses / papules / nodules / plaques
PURPURA PERIOCULAIRE fréquent et évocateur

22

Manifestation articulaires et amylose ?

Polyarthropathie bilatérale et symétrique
Déformation digitale par infiltration des gaines tendineuses et présence de nodosité sous cutanée périarticulaire
=> aspect en épaulette épaule

23

Infiltration possible autres de l'amylose

Ceinture musculaire => allure pseudo athlétique
Muqueuse buccale => xérose et modification du goût (ageusie +/- complète)
Atteinte des glandes endocrines -> Goître / insuffisance thyroïde / insuffisance surrénalienne

24

Histologie de la Amylose ?

Dépôts extracellualire amorphe coloré par rouge Congo avec dichroïsme et biréfringence jaune vert en lumière polarisée

25

PEC thérapeutique des Amylose non IgM ?

Chimiothérapie
- Melphalan - dexaméthasone en 1ère intention

Également Bortezomib VELCADE (traitement du myélome)

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Maladie des dépots immunoglobuline monoclonale ?

Syndrome de Randall
-> Dépôt non amyloïde d'Ig monoclonale => génère des chaînes légères isolées

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Clinique de la maladie des dépots d'Ig monoclonale ?

clinique
- Atteinte rénale constante
- Insuffisance rénale sévérité variable
- Protéinurie de débit variable
- plus rare Hématurie microscopique et HTA

(Atteinte extra rénale : hépatique / cardiaques et neurologiques) moins symptomatique

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Histologie rénale de la maladie des dépots d'Ig ?

IF
Dépots monotypiques de chaînes légère Ig (kappa) sur membrane basales et mésangium

Atteinte tubulaire est constante => épaississement des membranes basales tubulaire

29

Evolution de maladie des dépots d'Ig monoclonale ?

Pronostic rénal et vital sombre
Chimio