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Pneumo - 2017 > 310 - Infiltrados pulmonares com Eosinofilia > Flashcards

310 - Infiltrados pulmonares com Eosinofilia Flashcards

1
Q

Os eosinófilos são constituintes normais dos pulmões.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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Q

Quais são as síndromes eosinofílicas pulmonares primárias?

A
  • Pneumonia eosinofílica aguda
  • Pneumonia eosinofílica crónica
  • Síndrome de Churg-Strauss
  • Síndrome hipereosinofílico
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3
Q

Nos infiltrados pulmonares com eosinofilia, frequentemente são necessários LBA, biópsia transbrônquica ou aberta para o diagnóstico.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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4
Q

A etiologia exacta dos vários síndromes é desconhecida.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Pensa-se que resulta de Auto-imunidade ou eosinofilopoiese desregulada (IL-5 pode ter papel etiológico)

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5
Q

Como é caracterizada a Pneumonia eosinofilica aguda?

A
  • Febre
  • IR aguda (frequentemente necessita de VM)
  • Infiltrados pulmonares difusos
  • Eosinofilia pulmonar
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6
Q

O que é encontrado no LBA que sugere Pneumonia eosinofilica aguda?

A

LBA com eosinofilia acima de 25%

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7
Q

A Pneumonia eosinofilica aguda é mais comum em homens entre os 20 e os 40 anos com história de asma.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

A Pneumonia eosinofilica aguda é mais comum em homens entre os 20 e os 40 anos SEM história de asma.

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8
Q

A etiologia da pneumonia eosinofilica aguda pode estar ligada ao inicio do tabagismo ou exposição a exposições ambientais.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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9
Q

Na pneumonia eosinofílica aguda a biópsia geralmente é necessária para o diagnóstico.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

Na pneumonia eosinofílica aguda a biópsia geralmente NÃO É necessária para o diagnóstico.

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10
Q

A pneumonia eosinofílica aguda frequentemente está associada a eosinofilia periféria na apresentação

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

Ao contrário dos restantes síndromes, NÃO ESTÁ frequentemente associada a eosinofilia periférica à apresentação. No entanto, os doentes apresentam leucocitose.

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11
Q

Quando ocorre eosinofilia periférica na pneumonia eosinofilica aguda?

A

É frequente entre o 7º e o 30º dia (contagens médias: 1700)

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12
Q

Na pneumonia eosinofilica aguda a TC de alta resolução é sempre anormal.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Opacidades irregulares bilaterais aleatórias em vidro despolido ou Opacidades reticulares

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13
Q

Na pneumonia eosinofilica aguda estão presentes pequenos derrames pleurais em até ___ dos doentes. O líquido pleural é caracterizado por __ alto e _________ marcada.

A

Na pneumonia eosinofilica aguda estão presentes pequenos derrames pleurais em até 2/3 dos doentes. O líquido pleural é caracterizado por pH alto e eosinofilia marcada.

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14
Q

A maioria dos doentes com pneumonia eosinofílica aguda requer internamento nos cuidados intensivos com suporte ventilatório.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

No entanto, alguns melhoram espontaneamente

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15
Q

O que distingue a pneumonia eosinofilica de outras lesoes pulmonares agudas?

A

Ausência de disfunção orgânica para além da insuficiência respiratória

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16
Q

Uma característica típica da pneumonia eosinofilica aguda é o alto grau de resposta aos corticoides e excelente prognóstico.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Ocorre resolução clínica e radiográfica COMPLETA, SEM recorrência ou sequelas em quase todos os doentes.

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17
Q

A maioria dos doentes com Pneumonia Eosinofílica Crónica são mulheres não fumadoras com idade média de 45 anos.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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18
Q

Maioria dos doentes com PEC tem asma e muitos têm história de alergias.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Semelhante ao Churg-Strauss

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19
Q

Doentes com PEC geralmente não desenvolvem insuficiência respiratória aguda ou hipoxémia significativa.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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20
Q

Quais os achados da PEC na radiografia?

A

Opacidades migratórias bilaterais periféricas/pleurais

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21
Q

O aparecimento de um edema pulmonar com aspecto em “negativo fotográfico” na radiografia ou TC é patognomónico da PEC.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Menos de 25% dos doentes apresentam este achado

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22
Q

Que percentagem de doentes tem eosinofilia periférica na PEC?

A

~90% têm com contagens acima dos 30%

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23
Q

A eosinofilia de ~__% no LBA é uma característica distintiva importante da PEC

A

60%

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24
Q

A eosinofilia periférica e a eosinofilia do LBA têm muito boa resposta aos corticoides na PEC.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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25
Q

A biópsia pulmonar é normalmente necessária para o diagnóstico de PEC.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso.

Normalmente NÃO É necessária ao diagnóstico

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26
Q

Manifestações extra-pulmonares são incomuns na PEC.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

A presença destes (artralgias, neuropatia,etc) pode sugerir GEPA(Churg-strauss) ou síndrome hipereosinofílico

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27
Q

Ao contrário na PEA, cerca de __% dos doentes com PEC têm recidivas.

A

50%

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28
Q

Quais as características distintivas da GEPA (Granulomatose eosinofílica com poliangeíte)?

A
  • Presença de vasculite eosinofílica na presença de Asma

- Envolvimento multi-orgânico (ao contrário das pneumonias eosinofílicas)

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29
Q

A incidência de GEPA tem aumentado, particularmente em associação com terapêuticas de asma.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

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30
Q

A fase prodrómica da GEPA é caracterizada por asma e rinite alérgica.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Geralmente tem inicio em individuos com 20 ou 30 anos

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31
Q

A idade média de diagnóstico de GEPA é __ anos.

A

48 anos

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32
Q

O tempo médio entre o diagnóstico de asma e vasculite é de __ anos.

A

9 anos

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33
Q

O eosinófilo tem um provável papel etiológico na GEPA.

Verdadeiro ou falso

A

Verdadeiro

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34
Q

Na GEPA, a eosinofilia sistémica é a característica principal laboratorial, com valores acima de __% a serem a característica definidora.

A

10%

Podem ser atingidos valores superiores a 75%

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35
Q

A eosinofilia está presente em mais de __% dos doentes no momento do diagnóstico de GEPA

A

80%

Mesmo na ausência de eosinofilia sistémica, pode estar presente eosinofilia tecidual.

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36
Q

Os ANCA’s estão presentes em cerca de __ dos doentes com GEPA.

A

2/3

Maioritariamente com um padrão perinuclear

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37
Q

As provas de função respiratória revelam um defeito _______ na GEPA.

A

Obstrutivo

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38
Q

Maioria dos doentes com GEPA têm asma que surge tardiamente e em individuos sem história familiar de atopia.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Frequentemente a asma é grave e necessita de corticoides orais

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39
Q

Mais de __ dos doentes com GEPA têm manifestações neurológicas. Têm mononeurite multiplex que é mais comum no nervo ______

A

3/4; Peronial

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40
Q

Importantes causas de morte neurológicas na GEPA?

A

Hemorragia e enfarte cerebrais

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41
Q

Cardiomiopatia e IC surgem em até __ dos doentes com GEPA.

A

1/2

Frequentemense são pelo menos parcialmente reversiveis

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42
Q

O coração é alvo primário da GEPA e envolvimento frequentemente piora o prognóstico.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

43
Q

Até __% dos doentes com GEPA podem ter envolvimento renal.

A

25%

44
Q

Manifestações dermatológicas surgem em ____ dos doentes com GEPA

A

Metade

45
Q

Quais as manifestações GI que pioram o prognóstico da GEPA?

A

Isquémia intestinal; Pancreatite; Colecistite

46
Q

Na GEPA, os achados do TC são predominantemente subpleurais.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

Opacidade bilaterais vidro despolido e consolidação espaços aereos

47
Q

Qual é o tratamento inicial de GEPA?

A

Corticóides
Alteram dramaticamente o curso da doença
Remissão clínica em mais de 90% dos tratados

48
Q

Na GEPA, o que indica recidiva?

A

Contagem dos eosinófilos em ascensão anuncia recidiva da doença

49
Q

O que indica mau prognóstico a GEPA?

A

Envolvimento Miocardico, renal, GI

50
Q

A ciclofosfamida altera a sobrevida dos doentes com GEPA.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

NÃO ALTERA; Mas melhora a resposta clínica e diminui a recidiva

51
Q

Definição de síndrome hipereosinofilico:

A

Grupo heterogéneo de doenças com eosinofilos acima de 1500 e lesão/disfunção de orgão-alvo, na ausência de causas secundárias de eosinofilia.

52
Q

Quais os subtipos predominantes de Sindrome hipereosinofilico?

A

Mieloproliferativo e Linfocítico

53
Q

A Síndrome hipereosinofilica é mais comum em ________ entre os __ e __ anos e caracteriza-se por envolvimento extra-pulmonar significativo.

A

Homens; 20 e 50 anos;

54
Q

Quais as manifestações de envolvimento cardíaco na Sindrome hipereosinofilica?

A
  • Miocardite
  • Fibrose endomiocardica
  • Cardiomiopatia restritiva
55
Q

Na síndrome hipereosinofílica há envolvimento pulmonar em __% dos doentes, caracterizada por tosse, dispneia e infiltrados pulmonares.

A

40%

56
Q

Síndromes hipereosinofílicos estão tipicamente associados a ANCAs e IgE elevada.

Verdadeiro ou falso?

A

Falso

Síndromes hipereosinofílicos NÃO ESTÃO tipicamente associados a ANCAs e IgE elevada.

57
Q

Qual a % de doentes com síndrome hipereosinofilico que responde a corticóides como primeira linha?

A

Menos de 50% (ao contrário dos outros síndromes).

58
Q

Qual é o fenótipo clínico predominante da ABPA?

A

Fenótipo asmático

59
Q

A ABPA é caracterizada laboratorialmente por?

A

Eosinofilia periférica proeminente

Elevados niveis de IgE circulante (>417 U/mL)

60
Q

Na ABPA podem ser usados corticoides sistémicos se sintomas apesar de corticoides inalados.

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

61
Q

Antifúngicos durante 4 meses podem modular a actividade da ABPA em alguns doentes

Verdadeiro ou falso?

A

Verdadeiro

62
Q

Qual é a causa principal de eosinofilia pulmonar infecciosa?

A

Helmintas

63
Q

O que é o sindrome de Loeffler?

A

Infiltrado pulmonar transitório com eosinofilia como resposta à passagem das larvas helminticas nos pulmoes, mais comummente da espécie Ascaris

64
Q

Qual a causa mais comum de sindrome de Loeffler?

A

Ascaris

65
Q

Em doentes imunocomprometidos, pode existir uma sindrome potencialmente fatal secundária a?

A

Infeção por Strongyloides

66
Q

Quais os fármacos mais comuns que causam pneumonia eosinofilica?

A

AINE’s e antibióticos (++ Nitrofurantoina)

67
Q

Qual é a causa mais comum nos EUA de infiltrados eosinofílicos?

A

Pneumonia eosinofilica por fármacos.

68
Q

Qual é o agente comum que causa eosinofilia tropical?

A

Filaríase.

69
Q

Doenças sistêmicas associadas a eosinofilia:

A
  • Pneumonite pós-RT
  • Artrite reumatóide
  • Sarcoidose
  • Síndrome de Sjögren
70
Q

Qual o orgão mais freq afetado na GEP?

A

Pulmão.

71
Q

Infiltrados pulmonares com eosinofilia

O que pode acontecer no caso de haver imunossupressão (p.e. GC) na Strongyloides stercoralis crónica?

A

Hiperinfecção potencialmente fatal.

72
Q

V ou F

Os níveis de PCR, velocidade de sedimentação e IgE estão elevados e são específicos da pneumonia eosinofílica aguda.

A

F

Os níveis de PCR, velocidade de sedimentação e IgE estão elevados, MAS NÃO são específicos da pneumonia eosinofílica aguda.

73
Q

O que é que pode ser encontrado numa angiografia de um doente com GEPA?

A

Vasculite nas coronárias, SNC e vasculatura periférica.

74
Q

Qual é a taxa de mortalidade nos doentes com GEPA não tratados vs os doentes tratados?

A

50% de mortalidade nos primeiros 3 meses de diagnóstico sem tratamento

Mais de 70% de sobrevida aos 6 anos nos doentes com tratamento

75
Q

V ou F

A plasmaferese é uma opção terapêutica válida no tratamento da GEPA.

A

F

A plasmaferese NÃO é uma opção terapêutica válida no tratamento da GEPA, não tendo demonstrado qualquer tipo de benefício.

76
Q

Quais são as variantes mieloproliferativas do síndrome de hipereosinofilia?

A

Leucemia eosinofílica crónica com alterações citogenéticas demonstráveis e/ou blastos no sangue periférico

SHE associado ao PDGF alfa (delecção cromossómica 4q12 - responde ao imatinib)

Variante FIP1 negativa

77
Q

Quais são as características necessárias para o diagnóstico de um SHE FIP1 negativo?

A

Eosinofilia clonal + 4 das seguintes alterações:

  • eosinófilos periféricos diplásticos
  • níveis elevados de vitamina B12
  • aumento da triptase
  • anemia
  • trombocitopénia
  • esplenomegália
  • celularidade da medula óssea > 80%
  • mastócitos em forma de fuso
  • mielofibrose
78
Q

V ou F

Quando não é detectável eosinofilia periférica na GEPA, podemos excluir a presença de eosinofilia nos tecidos.

A

F

Mesmo na ausência de eosinofilia periférica na GEPA, pode existir eosinofilia nos tecidos.

79
Q

Para ser estabelecido o diagnóstico de ABPA é necessário detectar sensibilidade para os antigénios do Aspergillus. Quais as maneiras de realizar esta detecção?

A
  • Testes cutâneos de reactividade
  • Precipitinas séricas positivas para o Aspergillus
  • Medição directa das IgG e IgE específicas para o Aspergillus
80
Q

Em que é que consiste a ABPA?

A

Doença pulmonar eosinofílica que ocorre em resposta a uma sensibilização alérgica aos antigénios do Aspergillus.

81
Q

Qual é o achado clássico radiográfico encontrado na ABPA?

A

Bronquiectasias centrais.

82
Q

Para que tipo de ABPA se encontra indicado o anticorpo monoclonal omalizumab?

A

ABPA grave, particularmente nos doentes que têm ABPA como complicação da FQ.

83
Q

Neoplasias malignas associadas com eosinofilia:

A
  • Leucemia
  • Linfoma
  • Cancro do pulmão
  • Adenocarcinomas de vários órgãos
  • Carcinoma de células escamosas de vários órgãos
84
Q

V/F

A Pneumonia Eosinofílica Aguda pode cursar com aumento do número de plaquetas.

A

F

É a CRÓNICA.

(ambas: aumento VS, PCR e IgE)

85
Q

V/F

A Pneumonia Eosinofílica Crónica pode cursar com manifestações não respiratórias como artralgias, neuropatia e sintomas da pele e GI.

A

V

Mas é INCOMUM..quando aparece devemos pensar nos diagnósticos diferenciais: S. Churg Strauss e S. HiperEo.

86
Q

V/F

A GEPA ocorre por fases.
A primeira fase, prodrómica, é caracterizada pelo surgimento de asma e rinite alérgica entre os 20-30 anos.

A

V

87
Q

V/F

A segunda fase é a fase vasculítica.

A

F

é a fase de Eosinofilia. a Vasculitica é a terceira.

88
Q

V/F

Na fase vasculítica é acompanhada de sintomas constitucionais como febre, perda de peso, mal estar e fadiga.

A

V

89
Q

V/F

Na fase vasculítica da doença, podemos ter mialgias difusas e poliartralgias fixas.

A

F

poliartralgias MIGRATÓRIAS

90
Q

Na GEPA, para além da asma de início tardio característico, podem ocorrer outras achados não tão frequentes na asma tipica. Quais?

A
  • hemorragia alveolar

- hemoptises

91
Q

Quais são as manifestações cutâneas da GEPA?

A
  • purpura palpável
  • nódulos cutâneos
  • rashs urticariformes
  • livedo
92
Q

V/F

Na GEPA, no tocante ao sistema cardiovascular, pericardite aguda, pericardite efusiva e enfarte do miocárdio são possíveis manifestações.

A

F

Pericardite aguda, pericardite CONSTRITIVA e enfarte do miocárdio.

93
Q

V/F

A eosinofilia periférica (>10%) é a marca principal da GEPA. Está presente em >80% dos doentes à apresentação e responde aos corticóides em 48h.

A

F

Responde aos corticóides em 24h.

94
Q

V/F

A GEPA pode ter anemia microcítica.

A

F

anemia normo normo.

95
Q

V/F

Na GEPA os achados mais comuns na TC são opacidades bilaterais em vidro despolido com consolidação do espaço aéreo, com predomínio subpleural.

A

V

96
Q

V/F

IC, hemorragia cerebral, insuficiência renal e hemorragia digestiva são possíveis causas de morte da GEPA.

A

V

97
Q

V/F

O Sindrome da Hipereosinofilia tem ANCA + e IgE elevado.

A

F

ao contrários da GEPA

98
Q

V/F

A resposta aos corticóides no sindrome HiperEo é de menos de metade.

A

V

99
Q

V/F

O Imatinib é uma importante terapêutica para a variante familiar do SHE.

A

F

Variante MIELOPROLIFERATIVA.

100
Q

V/F

Mepulizumab, um anticorpo monoclonal anti-Eosinófilo, está a ser investigado e parece promissor no tratamento do SHE.

A

F

É um anticorpo anti-IL5.

101
Q

V/F

O Sindrome de Loffler apresenta-se com dispneia, tosse, sibilancias e hemoptises.

A

V

geralmente é um quadro auto-limitado.

deve ser só enquano o Ascaris passa pelo pulmão

102
Q

V/F

Infeção crónica por Strongyloides stercoralis cursa com sintomas respiratórios recorrentes acompanhados de eosinofilia periférica.

A

F

A eosinofilia acontece ENTRE os picos sintomáticos.

103
Q

V/F

O tratamento da eosinofilia pulmonar associado a fármacos é baseado principalmente ena suspensão do agente causador. No entanto, em casos de sintomas graves, podem ser usados corticóides.

A

V

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