217 - Amylose Flashcards
A quoi correspond l amylose
Depot de substance amyloide en feuillet beta plissé
Mécanisme à l origine de l amylose
Mutation de gene
Inflammation chronique dans la AA
Synthèse de chaine légère dans la AL
=> complication d’un myelome MGUS
Amylose la plus fréquente en France
AL 70%
AA 10% ( la plus frq dans le monde )
ATTR muté 20%
A quoi correspond l amylose sénile
ATTR non muté
Atteinte cardiaque
Sd canal carpien
Clinique d’une AL
Homme 60A
Hématome spontané paupière ou macroglossie
Cardiopathie hypertrophique restritive => adiastolie
Microvoltage
SCA / IDM
Asthénie
Dyspnée d’effort
Proteinurie abondante / Sd néphrotique
Albumine
Abs d HTA / hématurie
Néphromégalie
Polyneuropathie périphérique Dysautonomie Aguesie Thermoalgique Sd du canal carpien Perte de la sudation Dysfn vésicale Impuissance Ne touche pas le cerveau à proprement parlé
Pneumopathie interstitielle
Nodule isolé asymptomatique
Hépatomégalie
Cholestase anictérique
Baisse du fc X
Gammapathie monoclonale
Polyarthropathie progressive
Déformation digitale
Nodosité sous cutanée
Epaule en épaulette
Hyposplénisme
Corps de Jowell
Hyperplaquettose
Anapathologie de l amylose
Rouge Congo
Biréfringeance jaune / vert
Diagnostic différentiel d’une amylose
Sd de Randall
Atteinte rénale
Myelome
Cardiopathie Sténose aortique ATTR non muté Maladie de fabry Sarcoidose Hémochromatose
Comment sont produites les AL
Chaines légères de pop monoclonale de cellules B
90% plasmocytaires
10% myelome
Quel hémopathie peut être sous jacente à une amylose
Waldenstrom
Lymphome non Hogkinien B
IgM monoclonal
Paraclinique d’une amylose
RxT Myelogramme Biopsie gg Biopsie médullaire Immunochimie Néphélemétrie
ECG
ETT / IRM
Tropo / BNP / NT pro BNP
Biopsie d organe
Glande salivaire
A quoi correspond un AA
Aug prolongée de SAA 2R
Sd inflammatoire chronique
Cause de AA dans les pays industrialisés
Rhumatisme inflammtoire
Sepsis chronique
Sd auto inflammatoire
MICI
Quels sont les atteintes de l AA
Protéinurie glomérulaire
Sd néphrotique
I Rénale chronique
Hépatomégalie
Cholestase anictérique
Rate
Tube digestif
Surrénales
Traitement de l AA
Traitement de la maladie systémique sous jacente
Clinique et paraclinique d’un sd de Randall
Insuffisance rénale
Proteinurie
+/- hématurie et HTA
Hépatique / cardiaque / neurologique
Depot de chaine légère d Ig kappa
Epaississement MB et mésangium
=> Chimiothérapie
=> Bloqueur du RAA
