217 - Amylose Flashcards Preview

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Flashcards in 217 - Amylose Deck (15)
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1

A quoi correspond l amylose

Depot de substance amyloide en feuillet beta plissé

2

Mécanisme à l origine de l amylose

Mutation de gene

Inflammation chronique dans la AA

Synthèse de chaine légère dans la AL
=> complication d'un myelome MGUS

3

Amylose la plus fréquente en France

AL 70%
AA 10% ( la plus frq dans le monde )
ATTR muté 20%

4

A quoi correspond l amylose sénile

ATTR non muté
Atteinte cardiaque
Sd canal carpien

5

Clinique d'une AL

Homme 60A

Hématome spontané paupière ou macroglossie

Cardiopathie hypertrophique restritive => adiastolie
Microvoltage
SCA / IDM

Asthénie
Dyspnée d'effort

Proteinurie abondante / Sd néphrotique
Albumine
Abs d HTA / hématurie
Néphromégalie

Polyneuropathie périphérique
Dysautonomie
Aguesie
Thermoalgique
Sd du canal carpien
Perte de la sudation
Dysfn vésicale
Impuissance
Ne touche pas le cerveau à proprement parlé

Pneumopathie interstitielle
Nodule isolé asymptomatique

Hépatomégalie
Cholestase anictérique

Baisse du fc X
Gammapathie monoclonale

Polyarthropathie progressive
Déformation digitale
Nodosité sous cutanée
Epaule en épaulette

Hyposplénisme
Corps de Jowell
Hyperplaquettose

6

Anapathologie de l amylose

Rouge Congo
Biréfringeance jaune / vert

7

Diagnostic différentiel d'une amylose

Sd de Randall

Atteinte rénale

Myelome

Cardiopathie
Sténose aortique
ATTR non muté
Maladie de fabry
Sarcoidose
Hémochromatose

8

Comment sont produites les AL

Chaines légères de pop monoclonale de cellules B

90% plasmocytaires
10% myelome

9

Quel hémopathie peut être sous jacente à une amylose

Waldenstrom
Lymphome non Hogkinien B
IgM monoclonal

10

Paraclinique d'une amylose

RxT
Myelogramme
Biopsie gg
Biopsie médullaire
Immunochimie
Néphélemétrie

ECG
ETT / IRM
Tropo / BNP / NT pro BNP

Biopsie d organe
Glande salivaire

11

A quoi correspond un AA

Aug prolongée de SAA 2R
Sd inflammatoire chronique

12

Cause de AA dans les pays industrialisés

Rhumatisme inflammtoire
Sepsis chronique
Sd auto inflammatoire
MICI

13

Quels sont les atteintes de l AA

Protéinurie glomérulaire
Sd néphrotique
I Rénale chronique

Hépatomégalie
Cholestase anictérique

Rate
Tube digestif
Surrénales

14

Traitement de l AA

Traitement de la maladie systémique sous jacente

15

Clinique et paraclinique d'un sd de Randall

Insuffisance rénale
Proteinurie
+/- hématurie et HTA

Hépatique / cardiaque / neurologique

Depot de chaine légère d Ig kappa
Epaississement MB et mésangium

=> Chimiothérapie
=> Bloqueur du RAA