190 - LED et SAPL Flashcards Preview

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Flashcards in 190 - LED et SAPL Deck (25)
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1

Quelles sont les formes cliniques du LED

Bénigne = cutanéo-articulaire
Sevère = viscérale

2

Physiopatho du LED

Hyper gamma polyclonale
Auto ac anti nucléaire

3

Patient type du LED

Femme
20-30 au début
Noir américain / asiat américain / caraibes

4

Fc à l origine du LED

Génétique
Complexe immunm circulant
Cellules dendritiques
INFa
LTh17 et LTreg
Photoexposition
Tabac
EBV, CMV, pB19
Médicaments
Oestrogène mais pas clair ( femme enceinte )

5

Clinique d'un LED systémique

Au moins 4/11 aux critères ACR

-> Erytheme en aile de papillon
-> Lupus discoide
-> Photosensibilité
-> Ulcération buccale
-> Arthrite non déformante
-> Pleurésie / Péricardite
-> Protéinurie > 0,5g/24H
-> Atteinte neuro

-> Leuco < 4000 x2
Plaquette <100 000
Lymphopénie < 1500 x2
Anémie hémolytique

-> Ac anti ADN, ou anti Sm ou Ac anti phospholipides, Ac anticoagulant lupique, anti cardiolipine G ou M
-> Ac anti nucléaire

6

Quelles sont les manifestations du LED

Général

Vespertillo
Plaque erythématosquameuse
Photosensibilité
Lésions muqueuses érosives
Alopécie en plaques
Lésions discoides à limites nettes
Purpura
Acrosyndrome

Arthralgie migratrice des petites articulations
Parfois polyarthrite mais peu de déformation
Rhumatisme de Jaccoud

Myalgie et faiblesse musculaire Ac anti RNP
Corticoide, sevrage, hydroxychloroquine : aug CPK

Ostéonécrose aseptique bilatérale

Glomérulonéphrite lupique
Protéinurie glomérulaire
Sd néphrotique impur

Péricardite / Myocardite / Endocardite
Athérosclérose
Vascularite / SAPL
Raynaud

Pleurésie sérofibrineuse
Hemorragie intra alvéolaire
HTAP
EP
Hémorragie intra alvéolaire

Crise convulsive
Déficit moteur
Guillain Barré
Méningite aseptique
Trb psychotique

Adénopathie >1cm nombreuse
Splénomégalie

Péritonite lupique
Hépatite auto immune ou lupique

Occulaire

7

Différence LED et PAR

Arhralgie migratrice et fugace
Derouillage matinal plus court
Discordance entre douleur et EC
Caractère non déstructeur

8

Que doit on faire pour avoir une biopsie rénale contributive ?

10 glomérules
IgA, IgM, IgG
chaine legère k, λ, C3, C1q

9

Quelles sont les types de néphropathies du LED

Non, Mé Sé Professionnelement Exclu

1 -> Normaux / minime = abs de ttt
2 -> mésangiale = abs de ttt

3 -> segmentaire et focale A ou C < 50%
4 -> proliférative diffuse A ou C > 50%
si A = Stéroides + cyclophosphamide puis entretien par azathioprime
si C = abs de ttt

5 -> extramembraneuse = Stéroide + cyclophosphamide

6 -> sclérose diffuse > 90% = dialyse et transplantation

10

Syndrome des anti phospholipides

Thrombose veineuse et artérielle répétées
Thrombopénie modérée, allongement du TCA

Mort foetale inexpliquée
3 avortements spontanés avant 10S
Prémat <34SA par éclampsie

11

Traitement du SAPL

Aspirine 100mg/J
-> AVK si pas assez efficace

Si grossesse
Aspirine + HBPM

12

Paraclinique du LED

VS
anémie inflammatoire
leucopénie
thrombopénie

Ac anti nucléaire
Ac anti ADN
Ac anti ENA
Ac antiphospholipides
Ac rhumatoide
Ac anti histone
Dim du C4, C3, CH50

PBR si protéinurie > 0,5g/J
Hématurie microscopique + protéinurie
Sd néphrotique
Insuffisance rénale

13

Quels sont les classes médicamenteuses à l 'origine d'une LED

Quinine
BBloq
Diurétique

Psychotrope
Phenytoine

Propylthiouracile

Phenothiazine

Isoniazide
Minocycline
Anti TNF et INFa

14

Lupus pendant la grossesse

Poussée de lupus
Complication de la grossesse

15

Risque materno foetaux du LED

Poussée évolutive
HTA
TVP
Hémorragie post partum
Prééclampsie
RCIU
Mort néonatale

16

CI à une grossesse au cours du lupus

HTAP
TVRestrictif
IRnC
Prééclampsie ou HELLP Sd
AVC
Poussée lupique sévère

17

Traitement du lupus au cours de la grossesse

Hydroxychloroquine
Corticothérapie
-> azathioprine

aspirine + HBPM si Ac antiPL si ATCD thrombose
Surveillance mensuelle materno-foetale

18

Paraclinique d'un lupus néonatal

Ac anti Ro/SSA ou Ac anti LA/SSB présent chez la mère
Disparaissent au bout de 1 mois

-> Anémie hémolytique, thrombopénie, HSM, Bloc de conduction

19

Fc de mortalité d'un lupus

Homme Vieux
Début pédiatrique
Sujet non caucasien
Atteinte neuro, nephro
Complément consommé

20

Quels sont les facteurs pronostic du lupus

Evolutivité rénale

Athéromatose accélérée

Risque infectieux

Corticothérapie

21

Surveillance du lupus

taux d'Ac anti ADN
taux de C4
clinique du patient
SAPL
Cytopénie

22

Mésures préventive de protection du LED

Eviter le soleil
Protection athérosclérose
Contraceptif par progestatif
Prévention de la corticothérapie
Vaccination

Cyclophosphamide => risk stérilité, urotoxique, néoplasie

23

Traitement du lupus

Bénigne = AINS, hydroxychloroquine => corticoide
Rhumato = méthotrexate + hydrochloroquine

Pleurésie / péricardite = prednisone 0,5mg/kg/J

Forme sévère = corticoide 1 à 2 mg/kg/J + cyclophosphamide ou mycophénolate

Néphrite lupique = azathioprine ou mycophénolate

Photoprotection
Protection FdR CV
Vaccin Pneumocoque / grippe /
Vitamine D, calcium, régime désodé
Contraception par progestatif
ALD

24

Critère de mauvais pronostic rénal

Début avant 15A
Sujet non caucasien
Classe 3A ou 4A
Insuffisance rénale inititale
Résistance au traitement

25

Clinique et thérapeutique d'un Sd catastrophique des antiphospholipides

<7J
Défaillance multiviscérale
=> Atteinte rénale, encéphalopathie, SDRA, thrombose, hépatite cytolytique
Livedo reticularis et nécrose pulpaire digitale
Autres thromboses

Héparinothérapie, corticothérapie, échanges plasmatiques