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Flashcards in 185 -Déficit immunitaire Deck (43)
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1

Quels sont les types de pathogènes qui profitent du déficit en LB

Pneumocoque
H. Influenzae
Méningocoque
Giardia intestinalis

2

Quels sont les types de pathogènes qui profitent du déficit en LT

Mycobactérie
Virus
Infection opportuniste
Pneumocystis jirovecci

3

Quels sont les types de pathogènes qui profitent du déficit phagocytaire

Pyogène
Aspegillus

4

Quels sont les types de pathogènes qui profitent du déficit en complément

Pneumocoque
H. Influenzae
Paludisme
Neisseria meningitidis

5

Définition déficite immunitaire combiné

Déficit de l immunité cellulaire et de la production d anticorps

6

Clinique d'un déficit immunitaires héréditaires

Retard staturo-pondéral
Infection à répétition
Cytopénie auto immune
Pathologie auto immune tissulaire
Cancer
Granulomatose systémique
Allergie

7

Quelles sont les causes de déficit immunitaire secondaires

VIH, HTLV 1
Rougeole

Myelome multiple
LLC,
Tumeur solide

Corticothérapie
Immunosuppresseur
Biothérapie

Hypogammaglobuline
Diabète
Asplénie
Cushing
Dénutrition profonde

8

A quel age commence les DIH

6 mois

9

Quels sont les types de DIH qui touche les LB

A gamma globulinémie
Sd hyper IgM
Déficit immunitaire commun variable

10

Cause de l a gammaglobulinémie

Maladie de Bruton = BTK
Symptome à partir de 6M
Lié à l X

11

Quels sont les grands types d Hyper IgM

Déficit en CD40 ou CD40L = CID
-> infection opportuniste

Déficit en AID
-> pas d'infection opportuniste

12

Clinique du DICV

Infection répétée VAS et digestif
Cytopénie auto immune
Maladie auto immune
Sd lymphoprolifératif
Granulomatose

Dim IgG +/- IgA +/- IgM
Defaut de production des Ac
LB présents

13

Diagnostic différentiel de la DICV

Sd néphrotique
Enthéropathie exsudative
Cryoglobulinémie
Anti comitiaux

LLC
Myelome
Lymphome

14

Prise en charge du DICV

EPS
Dosage pondérale des Ig
Immunophénotypage des LB

Scanner thoraco-abdominal
+/- EFR
-> Ig polyvalente + ATB prophylaxie
-> +/- vaccin mais pas BCG, ROR

15

Définition d'un DICS

Déficit immunitaire combiné sévère
Abs de LT circulants + anomalie LB
Infections respi et dig des les 1eres semaines de vie
Maladies auto immunes
Cassure staturo pondérale

16

Quels sont les causes des DICS

Déficit en ADA : abs LT, LB, NK
Déficit en RAG1 ou 2 : abs LT, LB
Déficit en IL7RA : abs de LT
Mutation de IL2RG ou JAK3: abs de LT et NK

17

Prise en charge des DICS

Immunophénotypage
Dosage pondéral
Stérile tant que l immunité n est pas rétablie
CSH

18

Quels sont les maladies génétiques qui peuvent donner des DIC

Sd de Wiskott Aldricht
Ataxie télangiectasie
Sd de Di George

19

Clinique du sd de Wiskott Aldricht

Lié à l X => mutation WASP
Eczéma
Infection répétée
Thrombopénie
+/- Sd lymphoprolifératif

20

Clinique d l'ataxie télangiectasie

Ataxie cérébelleuse progressive
Télangiectasie
Déficit immunitaire cellulaire progressif

21

Clinique du Sd de Di Georges

Embryopathie du 3 et 4eme arc
Hypocalcémie
Cardiopathie
Déficit en LT
Dysmorphie faciale

22

Clinique de la granulomatose septique chronique

Infection bactérienne chronique tissulaire
Granulomatose disséminée digestive ou cutanée

23

Physiopathologie de la GSC

Qualitatif : mutations -> CYBA, NCF1, NCF2, NCF4
Quantitaif : Sd de LAD

24

Clinique du syndrome de LAD

Retard de chute du cordon ombilical
Infection
Hyperleuco à PNN

25

Clinique de la neutropénie congénitale

Fièvre
Infection cutanée
Infection péri orificielle

26

Dans quel maladies peuvent s'inscrire la neutropénie congénitale

Isolée : Kostmann
Syndrome: Shwachman Diamond

27

Que peut entrainer un déficit en C2, C3, C4

Infection récurrente

28

Que peut entrainer un déficit en C5, C6, C7, C8, C9 et properdine

Neisseria

29

Patient type d'un déficit en C2
Patient type d'un déficit en C6

C2 : blanc caucasien
C6 : noir afro américain

30

Que peut entrainer un déficit en C1 et C4

LED